本病发展缓慢,来院就诊平均病程2.5年,早期表现为一侧颈部疼痛 ,随病情发展,几个月后逐渐出现肢体麻木,以上肢多见,继之累及下肢,肿瘤压迫延髓及高颈髓,病人会出现双上肢乏力 ,严重者可出现肢体肌肉萎缩 ,腱反射减弱,累及小脑时,病人出现走路不稳,共济运动障碍。
神经系统检查发现痛觉或温度觉减退或消失,其中1/4病人临床表现酷似脊髓空洞症,脑神经损害以第Ⅹ和Ⅺ脑神经的损害为常见,其中第Ⅹ脑神经的损害与脑干内的下行感觉传导束受压有关,当临床只有第Ⅺ脑神经损害而无第Ⅹ脑神经损害时,说明肿瘤位置较低,可以排除颈静脉孔区肿瘤,后期当肿瘤压迫形成梗阻性脑积水 时,病人出现颅内压增高 ,如头痛 ,呕吐及视盘水肿 等症状。
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