阵发性冷性血红蛋白尿 （阵发性寒冷性血红蛋白尿，阵发性冷性血红蛋白尿症） 疾病

典型症状

蛋白尿 恶心 腹部不适 寒战 脾大 无力 血红蛋白尿 腰背痛 低分子蛋白尿

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  对症治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血液检查 尿含铁血黄素定性试验 冷热溶血试验 抗球蛋白试验（Coombs试验）

重点检查项目

1.外周血 发作时贫血严重，进展较迅速，急性期网织红细胞通常减少，但最终会出现网织红细胞增多，周围血液可见红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞，红细胞碎片，嗜碱点彩及多染性红细胞，甚至幼红细胞都可出现，起始可有短暂的白细胞减少，随后有白细胞增多。 2.含铁血黄素试验阳性。 3.冷热溶血试验 (D-L试验)阳性。 4.Coombs试验阳性C3型。

诊断鉴别

诊断标准 除典型临床表现外，冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。 1.诊断标准和依据 (1)受寒后急性发病，严重贫血 ，血红蛋白尿。 (2)冷热溶血试验阳性。 (3)Coombs试验阳性C3型。 2.诊断评析 (1)PCH是有明确诱因的一种罕见疾病：以儿童为多见，所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病，其次再考虑PCH。 (2)直接Coombs试验：在血红蛋白尿发作时可呈阳性，发作后间歇期很快转阴性，应注意标本送检时间，Coombs试验应做单抗补体的抗血清试验阳性率可提高。 (3)阵发性冷性血红蛋白尿症有原发性与继发性之分：过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒，近年认为与病毒感染性疾病有关，如传染性单核细胞增多症，支原体肺炎，麻疹，腮腺炎，病毒性肝炎等，应给予充分的注意。 鉴别诊断 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿 症 多为慢性病程，反复出现的血红蛋白尿，实验室检查Ham试验(+)，特异性抗体CD55，CD59阴性细胞升高。 2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红蛋白尿，但诱因不同，冷热溶血试验 阴性。