阵发性冷性血红蛋白尿 （阵发性寒冷性血红蛋白尿，阵发性冷性血红蛋白尿症） 疾病

阵发性冷性血红蛋白尿如何鉴别？

诊断标准

除典型临床表现外，冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。

1.诊断标准和依据

(1)受寒后急性发病，严重贫血 ，血红蛋白尿。

(2)冷热溶血试验阳性。

(3)Coombs试验阳性C3型。

2.诊断评析

(1)PCH是有明确诱因的一种罕见疾病：以儿童为多见，所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病，其次再考虑PCH。

(2)直接Coombs试验：在血红蛋白尿发作时可呈阳性，发作后间歇期很快转阴性，应注意标本送检时间，Coombs试验应做单抗补体的抗血清试验阳性率可提高。

(3)阵发性冷性血红蛋白尿症有原发性与继发性之分：过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒，近年认为与病毒感染性疾病有关，如传染性单核细胞增多症，支原体肺炎，麻疹，腮腺炎，病毒性肝炎等，应给予充分的注意。

鉴别诊断

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿 症 多为慢性病程，反复出现的血红蛋白尿，实验室检查Ham试验(+)，特异性抗体CD55，CD59阴性细胞升高。

2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红蛋白尿，但诱因不同，冷热溶血试验 阴性。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）