表皮全层坏死及表皮下大疱 高热 烦躁不安 嗜睡 抽搐 昏迷 继发感染 休克
皮肤科 皮肤性病科
无特定人群
无
药物治疗 支持性治疗
尿常规 血常规 皮损
重点检查项目常规检查: 1.血常规。 2.尿常规 。 3.生化全项。发生贫血时,外周血象可见红细胞计数和血红蛋白量下降;并发感染时,外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高;重症感染伴有水电解质紊乱时,应做血钠、钾、氯,pH值和肝、肾功能等检查。 4.免疫荧光抗原定位显示,在EBS中,大疱型类天疱疮血清、Ⅳ型胶原抗体和板素抗体均在真皮侧;在JEB中,大疱型类天疱疮血清在表皮侧,Ⅳ型胶原抗体和板素抗体在真皮侧;在DEB中,大疱型类天疱疮血清、Ⅳ型胶原抗体和板素抗体均在表皮侧。 此外电镜还显示,在大多数DEB的真皮上部,有不同数量的胶原溶解。在新生儿暂时性大疱性皮肤松解症中,基底细胞核周可见无定型的星状小体。 5.重症病例应做胸部X线片、心电图、B超等检查。
诊断鉴别诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 需与中毒性休克 综合征相鉴别。
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