主动脉瓣狭窄 疾病

主动脉瓣狭窄的典型症状

典型症状：

阵发性夜间呼吸困难 意识丧失 心内膜弹力纤维增生 心律失常 心绞痛 收缩期杂音 劳力性晕厥 呼吸困难 端坐呼吸 猝死

症状内容：

轻者可多年无症状。严重狭窄者可有晕厥，心绞痛或心衰，少部分病例可发生猝死，系因心肌缺血引起的室颤及心搏骤停。

1.症状

男性多见，单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见，大多同时合并有关闭不全和(或)二尖瓣病变。

(1)左心室代偿期：轻，中度主动脉瓣狭窄，可多年无症状，尸解发现约5%主动脉瓣狭窄患者可无明显自觉症状而突然猝死 。

(2)左心室失代偿期：严重主动脉瓣狭窄的特征性症状有心绞痛 ，晕厥和心力衰竭 。

①心绞痛：主动脉瓣狭窄出现心绞痛，常提示瓣口面积小于0.8cm2，与冠心病心绞痛不易区别，主动脉瓣狭窄产生心绞痛原因可能与心肌肥厚 所致需氧量增加和冠脉流量相对减少所致供氧不足，从而引起心内膜下心肌缺血，据统计不论有无心绞痛，约50%的40岁以上的主动脉瓣狭窄患者并存冠心病。

②晕厥：常在劳动后或突然从平卧位转变为直立位时，出现眼前发黑 或短暂意识丧失 ，其产生可能与心绞痛发生机制相同，即心肌氧需求增加时心肌供氧则降低，劳力性晕厥 是由于劳力使外周血管扩张，但心排血量无相应增加，直立性晕厥是由于突然站立时心排血量无法增加所致，有时舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时亦可出现晕厥，即小剂量硝酸酯可引起外周静脉明显舒张，而导致回心血量减少而使心脏前负荷下降;当剂量增加时，外周阻力性小动脉也出现舒张，致使左心室后负荷亦下降，但心排血量无相应增加，导致脑循环供血不足，此外，心肌缺血引起的严重心律失常 ，如持续性室性心动过速 ，高度房室传导阻滞 ，严重窦性心动过缓 等也可导致晕厥或猝死，有晕厥或心绞痛患者平均存活2～5年。

③左心衰竭 ：从早期劳力性呼吸困难 ，进而发展为阵发性夜间呼吸困难 ，端坐呼吸 和急性肺水肿 ，早期心衰可能与左心舒张功能障碍有关;晚期则与收缩功能障碍有关，主动脉瓣狭窄伴左心衰患者的寿命预计不超过2年。

④心性猝死：可作和主动脉瓣狭窄首发症状，亦可有反复心绞痛或晕厥发作史，猝死原因多为急性心肌缺血诱发的心室颤 动或心脏骤停 有关。

2.体征

(1)左心室代偿期：

①心尖搏动向左下移位。

②心尖区可扪到缓慢的抬举性冲动;主动脉瓣区可触及收缩期细震颤 。

③心浊音界向左下扩大。

④听诊特点：

A.主动脉瓣区收缩期杂音 ：于主动脉瓣区听到一响亮(≥3～4/Ⅵ级)，粗糙，音调较高，时限长的吹风样喷射性收缩期杂音，此杂音是由于收缩期血流通过狭窄瓣膜，在升主动脉内血液产生涡流所致，杂音呈菱型，在S1后出现，于收缩中，晚期达高峰，并在S2后消失，向两侧颈动脉及锁骨下动脉传导，随主动脉瓣狭窄程度加剧，杂音越响亮，持续时间越长，且菱型高峰后移，但当严重主动脉瓣狭窄伴心功能不全或心动过速时，此时杂音变短而柔和。

B.主动脉收缩早期喷射音：当主动脉瓣轻，中度狭窄时，于主动脉瓣区或主动脉瓣第二听诊区，可闻收缩早期喷射音，紧接S1后有一短促而响亮的额外音，系主动脉瓣突然开放使高速血流冲击狭窄的主动脉瓣而引起震动，多见于儿童，青少年的先天性主动脉瓣狭窄;若系风湿性主动脉瓣狭窄，由于瓣膜粘连，增厚，影响其瓣膜活动度，故很少听到此种喷射音。

C.主动脉瓣区S2减弱并有逆分裂：严重主动脉瓣狭窄时，因左心室收缩的机械或电的延迟，引起左心室射血时间显著延长而出现S2逆分裂(paradoxical splitting)，后者是由于第2心音的第一成分(主动脉瓣成分)延迟到第二成分(肺动脉瓣成分)之后而形成的，深吸气后因肺动脉瓣关闭延迟，逆分裂消失，深呼气后因增加左心回流血，使主动脉瓣关闭更延迟，故逆分裂加重，当严重瓣膜增厚 ，钙化 ，A2可减弱甚至消失。

D.其他：中，重度主动脉瓣狭窄出现左心室肥厚 时，由于左心室顺应性下降，致使左室舒张晚期左心房加强收缩，故心尖区可闻及S4;严重主动脉瓣狭窄可伴有轻度反流，故常可在胸骨左缘三，四肋间听到轻度舒张早期泼水样杂音。

E.血管体征：脉搏细弱而缓慢，收缩压降低，舒张压正常，脉压差变小。

(2)左心室失代偿期：

①晚期主动脉瓣狭窄引起左心室扩大时：可产生相对性二尖瓣关闭不全，于心尖区可闻2～3/Ⅵ吹风样收缩期杂音，后者在左心功能改善和左心室缩小时杂音可减轻，反之则加重。

②左心功能不全时：在心尖区可听到S4奔马律。