珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变 （镰状细胞贫血） 疾病

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的发病原因

病因:

SS型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。

发病机制

正常红细胞血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性，可变形，容易通过毛细血管，镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变，这种镰变红细胞比正常红细胞硬，不易变形，故易堵塞视网膜小动脉，特别是周边部小动脉，造成视网膜缺血，因组织缺氧更易促使红细胞镰变，因而造成恶性循环，由于血管堵塞造成出血，这种出血在修复过程中刺激视网膜色素上皮肥大，增殖和移行，与含铁血黄素及巨噬细胞混杂在一起形成黑旭日饰针斑，视网膜闪光点状沉着物可能为含铁血黄素在吸收过程中分离成的小碎片构成，血管样条纹可能因溶血性贫血 致慢性铁质沉着在Bruch膜上致膜破裂形成。