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珠蛋白生成障碍性贫血 (地中海贫血,海洋性贫血) 疾病

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珠蛋白生成障碍性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血

珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 [详细]

更多>>珠蛋白生成障碍性贫血症状和表现

症状: 无力 脾大 慢性贫血 溃疡

表现: 1.α球蛋白生成障碍性贫血 出生时即可贫血,临床表现为轻~中度的慢性贫血 ,伴有黄疸 ,肝脾肿大 ,继发感染 ,服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血,合并妊娠可加重贫血,患者的发育一般不受影响,骨骼改变也不明显。 2.纯合子(β0)球蛋白生成障碍性贫血 患儿出生时正常,出生数月后,HbF逐渐被... [详情]

更多>> 珠蛋白生成障碍性贫血全面解读

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