早产儿视网膜病变 （晶体后纤维膜增生症，晶状体后纤维增生症，早产儿视网膜病） 疾病

典型症状

单侧眼底出现肉芽肿性改变 角膜混浊 色素斑 视力障碍 视网膜出血 视网膜脱离 心动过缓

• 建议就诊科室：

  眼科 眼底 眼科学

• 易感人群：

  早产儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 康复治疗 支持性治疗

常见问诊内容

染色体 视力 视网膜检影法 眼底检查

重点检查项目

血管关闭产生于过度吸氧时期，其后的活动增殖期最早的改变是：在视网膜神经纤维层出现毛细血管的内皮增殖小结，血管常呈小球状，其周围可有纺锤状间叶细胞增殖，以致神经纤维层变厚，有时可有小出血及水肿(图1)，随着病变发展，神经纤维层进一步增厚，新生的毛细血管芽穿破内界膜达视网膜表面，严重者可进一步进入玻璃体，可在其中继续生长成血管纤维膜，产生出血或牵引性视网膜脱离。 到晚期，在晶体后可见不同程度的血管纤维膜形成，此膜与视网膜之间有许多纤维条索相连，轻者可没有视网膜脱离，重者可以全视网膜脱离并与晶体后纤维膜粘连在一起，此外还可出现虹膜周边前粘连，后粘连，瞳孔膜形成以及继发性青光眼之改变，在很晚期的病人，仅就组织切片已很难诊断是晶体后纤维增生症，常被误诊为假性胶质瘤，Coats病等，但如果在周边视网膜发现无毛细血管区，则可作为重要诊断依据。 殊辅助检查：眼底检查 和超声波检查。

诊断鉴别

鉴别诊断 本病绝大多数发生于早产儿，有温箱内过度吸愧疚史。据此可以诊断，除须与先天性视网膜皱襞、Coats病、视网膜母细胞瘤、化脓性眼内炎及玻璃体内积血而形成的机化物鉴别外，还应注意下列疾病的鉴别。 ⑴Bloch-Sülzberger综合征(色素失调症incontinentia pigmenti) 该综合征为出生时或出生后外胚叶系统组织病，有家族史。少数病例合并有晶体后纤萎缩，与本病不同。 ⑵视网膜发育异常(retinal dysplsia)该病亦有晶体后纤维膜存在。但出生时已有双侧小眼球，虹膜后粘连，且有家族史及智力低下，躯体发育不良、脑水肿、心血管病、多指(趾)症等全身病，与本病相异。 ⑶先天性脑眼发育异常(congerital encephalo-ophthalmic dysplasia)该病亦见于早产儿，亦有晶体后纤维膜及视网膜发育不全和脱离。但有脑水肿、睑下垂、大脑小脑的发育异常等，可与本病鉴别。 ⑷原始玻璃体增殖残存(persistent hyperplastic primary vitreous)与纤维慢性假晶体(pseudophacia fibrosa)前者亦称先天性晶体后纤维血管膜残存(persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens)。晶体血管膜在胎儿8个半月时应完全消失，在此过程中发生障碍而永久性残留，则形成先天性晶体后血管膜残存。虽然也有小眼球、继发性青光眼等改变，但该病见于体重无明显不足的足月产婴儿，单眼性，有瞳孔及晶体偏位等与本病有许多不同点可资区别。 当晶体后血管膜过度殖晶体后吓破裂，引起白内障，在皮质被吸收的同时，中胚叶组织侵入，形成结缔组织性膜，称为纤维性假晶体。 ⑸家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familial exudative vitreoretinopathy)该病变眼底所见，与本病相似。但多为常染色体显性遗传，发生足月顺产新生儿，无吸氧史，不同于本病。