硬肿症 （皮硬化病） 疾病

典型症状

低热 皮肤受累 心包积液 胸腔积液 瘀斑

• 建议就诊科室：

  新生儿科 儿科学

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

心电图 红细胞电泳时间 凝血酶时间 血常规 血糖 血压

重点检查项目

(1)血常规 末梢血白细胞总数无明显变化，合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低。 若中性粒细胞明显增高或减少者，提示预后不良。 (2)DIC筛选试验 对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查： ①血小板计数：常呈进行性下降,约2/3患儿血小板计数<100×109/L(100 000/mm3)。 ②凝血酶原时间：重症者凝血酶原时间延长，生后日龄在4d内者≥20s，日龄在第5d及以上者≥15s。 ③白陶土部分凝血活酶时间>45s。 ④血浆凝血酶时间：新生儿正常值19～44s(年长儿16.3s)，比同日龄对照组>3s有诊断意义。 ⑤纤维蛋白原<1.17g/L(117mg/dl)，<1.16g/L(160mg/dl)有参考价值。 ⑥3P试验 (血浆鱼精蛋白副凝试验)：生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强，可有纤维蛋白降解产物(FDP)，故3P试验可以阳性，24h后仍阳性则不正常，但DIC晚期3P试验可转为阴性。 (3)血气分析：由于缺氧和酸中毒，血pH值下降，PaO2降低,PaCO2增高。 (4)血糖 ：常降低，可有肌酐，非蛋白氮增高。 (5)超微量红细胞电泳时间测定：由于血液粘稠度 增加，红细胞电泳时间延长。 (6)心电图改变：部分病例可有心电图改变，表现为Q-T延长，低血压 ，T波低平或S-T段下降。

诊断鉴别

诊断 糖尿 病病人在感染后出现全身向心性非凹陷性顽固性水肿，伴以红斑样皮损及病理改变，即可诊断为本病。 硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。 鉴别诊断 1.硬皮病：在早期易与硬肿症相混淆，但硬皮病有雷诺现象发作史及萎缩性皮肤改变。另外。硬肿症很少累及手和足，也不出现萎缩、色素沉着和毛细血管扩张，再结合病理改变可以鉴别。 2.皮肌炎：起病时与硬肿症有时很难区分，但前者有血肌酶升高、肌电图改变及肌肉炎性病理改变等，可与硬肿症鉴别。