尤因肉瘤 （未分化网织细胞肉瘤，尤文肉瘤） 疾病

尤因肉瘤的典型症状

典型症状：

血沉增快 软组织肿胀 贫血 截瘫 大小便失禁 持续性疼痛

症状内容：

一般来说任何骨均可发病，长骨多于扁骨，也有报道两者基本相等，其中长骨好发于股骨，胫骨，肱骨，腓骨，可侵犯干骺端及骨干;扁骨好发于髂骨，肩胛骨，肋骨，颌骨，骶骨。

主要症状为局部疼痛，肿胀，开始时疼痛常不剧烈，呈间歇性，活动时加剧，并逐渐加重，变为持续性疼痛 ，位置表浅者，早期即可发现包块，有压痛，皮温高，发红，全身情况差，常伴有发热，贫血 ，白细胞计数增高，血沉增快 ，有时很类似急性血源性骨髓炎，更有特殊者应用抗生素后肿痛常减轻，体温可降至正常，继之症状重复出现，发生在脊椎者常伴有剧烈根性痛，截瘫 及大小便失禁 ，尤文肉瘤发展极快，早期即可发生广泛转移，累及全身骨骼，内脏及淋巴，但发生病理性骨折者较少见。

1.X线诊断： 尤因肉瘤无论在临床还是在X线片诊断上，早期均比较困难，有时即使是活体组织检查，由于取材未包括瘤细胞巢，确诊亦很困难，需要电镜及免疫组织化学和分子学方法才能确诊，因此，需要将临床，影像学，病理三者结合综合分析，局部疼痛剧烈，肿胀发展快，全身情况恶化迅速，经抗感染治疗无效，或开始时有效，很快又变为无效时，应考虑诊断本病，在X线片上：长骨的干骺端受累，其位置较骨肉瘤更近骨干，瘤区出现反应性新生骨，典型“葱皮样”骨膜增生者，诊断较容易，但多数病例并非呈典型表现，而主要表现为骨破坏，扁骨有溶骨，硬化 或混合型破坏，无明显特殊表现，但其他恶性肿瘤骨破坏常有其特殊征象，短期内重复摄片比较有助于诊断，CT和MRI对病骨周围软组织肿胀 及肿块界限比X线要优越的多，且MRI又比CT更敏感，并能显示骨髓状况，在组织学上，取材要充分足够，应包括软组织，骨膜，骨质及瘤骨，镜下可见小圆形均匀一致的瘤细胞，组织化学检查多数瘤细胞含糖原(90%以上)。

2.基因诊断： 细胞遗传学研究发现：尤因肉瘤具有11号和22号染色体的相互易位t(11，22)或21号和22号染色体相互易位t(21，22)导致EWS基因与FLⅡ基因或ERG基因重排而发病，约86%的尤因肉瘤可检测到有11号和22号染色体的异位;用反转录PCR(RT-PCR)，染色体原位杂交(FISH)和DNA分子杂交可检测出大约90%尤因肉瘤有EWS/FLⅡ的融合的基因的转录和5%～10%的EWS/ERG的融合基因的转录，这对尤因肉瘤的诊断有重要意义。