右心室双出口 （DORV） 疾病

典型症状

大动脉错位 肺动脉狭窄 呼吸困难 室间隔缺损 杵状指（趾） 心力衰竭 心室肥大 心脏畸形 紫绀

• 建议就诊科室：

  心血管内科 心血管外科 内科 外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血氧饱和度 多普勒超声心动图 心电图 血红蛋白 血管造影

重点检查项目

1.病史 临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄，有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾，无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。 2.体检 心前区隆起，胸骨左缘3，4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减轻或消失。 3.心电图 无肺动脉狭窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R间期延长，常见室内传导阻滞，伴有肺动脉狭窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞，也可有左心室肥厚，P-R间期延长。 4.X线检查 一般有心影增大，左第4弓延长，有肺动脉狭窄者，肺血流量减少与法洛四联症相似，无肺动脉狭窄者，肺血流量增多，类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。 5.心导管检查和右心导管造影 无肺动脉狭窄者，左，右心室压力相等，但室间隔缺损小者，左心室压力较右心室和肺动脉压力高，有肺动脉狭窄者，肺动脉压力降低，右心室血氧饱和度 高于右心房，右心室造影主，肺动脉同时显影。 6.超声心动图 示主动脉，肺动脉均起源于右心室，或1支大动脉起自右心室，另1支大动脉90％起源自右心室，主动脉与肺动脉在同一平面，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接。

诊断鉴别

鉴别诊断 在发病机理上, DORV 源自动脉圆锥发育异常，是一种介于法乐四联症 和完全大动脉转位之间的过渡病变，因此临床上应于法乐四联症和完全性大动脉转位相鉴别： 1、法乐四联症 法乐四联症的诊断仅限于Fallot所提出的四种病理解剖： ①肺动脉狭窄。 ②高位室间隔缺损。 ③主动脉骑跨。 ④右心室肥厚，后经许多专家研究，其病理解剖的内涵得到深化，认为四联症的病理解剖定义为由特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的心脏畸形，室间隔缺损巨大，约等于主动脉开口，位于主动脉下，较常见的单纯性室间隔缺损靠前，肺动脉狭窄均具有漏斗部狭窄，还可有其他部位狭窄，主动脉部分起源于右心室，但二尖瓣与主动脉瓣之间有纤维连续，还有右心室肥厚。 一般表现为早期出现发绀，呼吸活动耐力差，蹲踞;胸骨左缘有收缩期射血性杂音和肺动脉区第二心音减弱，红细胞计数，血红蛋白和红细胞压积升高，动脉血氧饱和度 降低，心脏呈靴状，肺部血管纹理细小，以及超声心动图显示有主动脉骑跨和室间隔缺损等。 2、完全性大动脉转位 完全性大动脉错位 是指两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个相互隔离的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统，多数患者在新生儿期就死亡，存活的患者都伴有其它畸形，包括：房间隔缺损 ，室间隔缺损，动脉导管未闭 ，肺动脉狭窄，主动脉缩窄等，临床表现以呼吸困难，紫绀，进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主，因合并畸形不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同， 胸部X线检查表现为明显的心脏增大及肺血增多，主要依靠心脏超声检查诊断，心血管造影 仅在疑有多发室缺时或需明确主动脉弓的解剖时应用。