临床上有消化道吸收不全及慢性呼吸道疾病同时存在的病例,就应考虑此病的可能,以下几点可以作为诊断的重要线索:
1.90%的病例有胰腺功能不足 所致的脂肪泻及营养不良 ,十二指肠液中各种酶缺乏,胰蛋白酶缺乏。
2.阻塞性肺气肿及双肺慢性支气管肺炎,且反复发作。
3.汗液内氯化物及钠明显增高。
4.有家族史。
5.有肝硬化,门脉高压 。
肝穿活检为胆汁性肝硬化 及胆结石 形成。
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