右心房与下腔静脉平滑肌瘤 疾病

典型症状

猝死 腹水 腹痛 气短 水肿 心慌 心脏杂音 胸腔积液 右心功能不全 晕厥

• 建议就诊科室：

  外科 心血管外科 肿瘤科 肿瘤外科 肿瘤综合科

• 易感人群：

  本病均发生于女性，且多见于绝经前的中年妇女，多有妊娠史

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  康复治疗 支持性治疗 手术治疗

常见问诊内容

CT检查 多普勒超声心动图 经食管超声心动图(TEE) 核磁共振成像(MRI) 血管造影 尿常规 血常规 便常规

重点检查项目

1.超声心动图： 可以明确右侧心腔是否有肿物，肿物的位置，与三尖瓣口，肺动脉的关系，心动周期中肿物的位移，大小和运动状态。 2.经食管超声： 可以较清楚地显示肿瘤由下腔静脉长入右心房的情况，可以帮助与其他肿瘤，黏液瘤等进行鉴别。 3.CT检查 及磁共振检查： 可以揭示下腔静脉内肿物的位置，大小，阻塞范围，以及肿物的性质。 4.经股静脉下腔静脉造影 ：可以明确肿物的大小，长度，循环受阻的程度，并可提供一个完整和连续的影像。

诊断鉴别

诊断 提高对本病的认识和警惕性，对可疑病人进行全面深入检查，是本病获得正确诊断的关键，对于多发性子宫肌瘤，病变累及宫旁组织或附件的病人，应进一步检查以除外本病;若手术切除子宫，应仔细进行大体病理检查和镜下检查，鉴别是否本病，对于右侧心腔肿瘤的病人，尤其是女性病人，应询问有无子宫肌瘤病史和子宫手术史，并进行妇科检查;同时全面检查，注意下腔静脉内有无与心脏肿瘤相连的肿物。 超声心动图，腹部B型超声检查，CT检查，磁共振检查，下腔静脉和右心房造影等检查对于明确本病的诊断，确立肿瘤扩展的范围，肿瘤大小和循环障碍程度的估价，以及手术方式的选择具有决定性意义。 综合上述，下腔静脉与右心房静脉内平滑肌瘤病的诊断要点如下： 1.有子宫肌瘤：或有子宫肌瘤或子宫手术史的女性病人。 2.有心脏杂音：类似右心功能不全的表现，或下腔静脉阻塞综合征，或Budd Chiari综合征。 3.经超声：CT及磁共振检查，或造影检查提示右侧心腔和下腔静脉内有肿物或占位病变。 鉴别诊断 1.子宫平滑肌肉瘤的血管和心腔转移： 子宫平滑肌瘤的良性肿瘤性转移，此两种病的转移病变均呈断续性，而不像本病为长条状连续的肿物，且均有肺转移，详细检查不难区别。 2.右侧心腔肿瘤： 如黏液瘤，纤维瘤，横纹肌瘤等，均仅位于心脏，腔静脉内无肿瘤。 3.淋巴管内子宫内膜间质性肌瘤，子宫病变可类似本病，但不扩展至血管，局部病变经病理切片即可鉴别。