尤文氏肉瘤 （未分化网状细胞瘤） 疾病

尤文氏肉瘤的治疗内容

治疗方式：

支持性治疗 康复治疗

治疗内容：

治疗 由于尤文肉瘤恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。近年来采用综合疗法，使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。 1.手术治疗 以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。 手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高病人的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。Pritchard等报道一组肢体尤文肉瘤，手术治疗的47例患者中，5年存活率为44.7%;非手术治疗的61例，5年存活率仅为13.1%。Wilkin总结了13年治疗140例尤文肉瘤的经验，发现用化疗、放疗和手术治疗组患者5年存活率为74%，而非手术治疗的患者5年存活率为27%，提示手术比保守疗法好。这些综合性资料证明了根除性肿瘤切除的疗效较不完全性肿瘤切除为优。因此，只要病人的全身情况许可，应积极考虑原发灶的手术治疗。 临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。为了正确地选择手术方案，术前应对患者进行全面、认真的评价，根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织，决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗，因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度，这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片，CT扫描或MRI，以确保手术成功。 2.放疗 尤文肉瘤对放疗极为敏感，是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量(3000~4000rad)照射，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。Larsson(1973)报道64例，其中大部分单用放疗，个别合并手术治疗。5年生存率只有17%。Dahlin(1981)报道133例，Philip(1967)报道39例单纯放疗者，其5年生存率分别为15%和24%;Dant(1982)报道13例单纯以60Co照射，照射野包括整个骨和软组织，照射剂量每周10Gy，总剂量40~50Gy，结果13例中有9例(69.2%)无病生存期3~30个月，中数生存期10.4个月，Fernadez报道40例单纯放疗局部复发率达47.5%。鉴于此，多数学者主张对于尤文肉瘤放射治疗应该采用早、范围广，有时尚需做肺、脑预防性照射，因为尤文肉瘤在髓腔的扩散范围远比X线片所显示的广泛得多。由于近代影像技术的发展，CT、MRI及同位素骨扫描、血管造影数字减影技术广泛应用临床，能清楚地显示肿瘤在髓腔内范围以及软组织内扩散程度。因此一些学者认为，照射范围可包括肿瘤实际应用在内的上下5cm正常组织，以减少射线对正常组织的损伤，尤其是儿童骨干部肿瘤可免除照射引起的骨骺生长抑制。照射剂量大小因肿瘤部位而异原发躯干部肿瘤如骨盆、脊柱照射剂量为50~60Gy。肢体部肿瘤45~60Gy，其中全骨照射30~40Gy和原发肿瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy，每周5次，放疗在5~6周内完成。为减少局部复发，有些学者用60Gy以上高剂量照射。资料显示，高剂量照射并不能减低肿瘤局部复发，相反副作用明显增加，尤其是放疗部位发生第二肉瘤的危险增加。据报道，第二肉瘤以骨肉瘤常见，其次为纤维肉瘤，发生率为1.2%~2.7%。因此要减低肿瘤的局部复发不能单纯增加照射剂量。 3.化疗 目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多，效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。 目前常用的抗尤文肉瘤的药物剂量为：长春新碱1.5mg/m2，环磷酰胺500~1200mg/m2，阿霉素20~30mg/m2和放线菌素D450μg/m2。现Rosen等报道的四药化疗方案的具体用法;放线菌素D450μg/m2静脉注射，1次/日×5，第15和29天各开始阿霉素20 mg/m2静脉注射，1次/日×3，第43天开始长春新碱1.5 mg/m2静脉注射，1次/周×4和环磷酰胺1200 mg/m2静脉注射，1次/2周×2，3个月为1个疗程，治疗8个疗程。本方案取得了5年存活率75%的较好结果。 因本病大多在2年内发生转移，故一般主张化疗需持续2年。 综合治疗： 综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择有： ⑴放疗加化疗：主要适用于不能施行手术的患者，包括晚期患者，采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况，放疗和化疗可同时开始或先后应用。 ⑵手术切除加中等量放疗加化疗：只要能够将肿瘤切除，则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗，待肿瘤明显缩小，再施行大块切除，远端再植或用骨移植，以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗3500rad，再加联合化疗。 ⑶手术加放疗或化疗：目前此方法应用比较少，只是对放疗或化疗不能耐受时才采用，且疗效不优于放疗加化疗。 ⑷对已播散的尤文肉瘤治疗：只要全身情况允许，在给予支持疗法的同时，对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。 4.中医中药 在放疗、化疗的同时，根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治，扶正祛邪。制定治疗方案。也可取得一定的疗效。 预后 女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好，发病年龄越年轻预后越差，多数学者认为，尤文肉瘤的预后与患者的年龄，性别无密切关系，肿瘤部位是影响预后的一 个重要因素，原发位于肢体者较位于骨盆，骶骨等躯干位预后好，就肢体肿瘤而言，位于肢体远侧者较肢体近侧好，据统计，原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为 53%，原发肢体者3年无存活率为75%，肿瘤位于骨盆者预后最差，5年存活率为21%，而位于其他部位者为46%，肿瘤大小是影响预后的另一个主要因 素，凡肿瘤容积小于100ml，3年无瘤存活率为80%，大于100ml者仅为32%;凡化疗能使肿瘤缩小或消失，在组织学上显示好反应者，预后远较反应 差者好，3年无瘤存活率分别为79%和31%，据统计，多药联合化疗方案较单药化疗预后好;尤文肉瘤患者在治疗时，有发热，失重，贫血 ，血清乳酸脱氢酶高于170U，血沉超过33mm/h，白细胞计数明显增高者，提示预后不良。

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