尤文氏肉瘤 （未分化网状细胞瘤） 疾病

典型症状

白细胞增多 持续性疼痛 贫血 胸腔积液 周身不适

• 建议就诊科室：

  骨科 骨肿瘤科 骨外科 肿瘤科

• 易感人群：

  发病年龄多见于青少年，以男性略多见。

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

骨关节及软组织CT检查 四肢的骨和关节平片 骨与关节MRI检查

重点检查项目

1、X线表现： 是在长骨髓腔内有浸润性的破坏灶，虽斑点状或大范围的片状溶骨性改变最为突出，病变范围和边缘模糊不清，皮制非常不规则地有缺损和破坏。骨膜反应早而多。反应性新骨形成产生Codman三角，或者骨膜反应呈同心性、成层状排列似洋葱皮样改变，前者比后者多见。在长骨虽然主要见于骨干，起源于干骺端者并不少见。有时在骨外显示边界清楚的软组织肿块阴影。主要表现为骨质破坏及软组织肿块，有的病例也可见髓腔内骨质硬化现象。 2、实验室检查： 可有贫血、白细胞增多及血沉加快。血清乳酸脱氢酶活性也可增高白细胞常增高达1~3万。由于大量骨膜新生骨的形成，血清硷性磷酸酶可轻度增高，这对成年人具有很大诊断意义。肿瘤糖元染色阳性，此与骨网织细胞肉瘤的糖元染色阴性不同。亦有的资料提及本一周氏试验阳性对本瘤也有一定诊断价值。 3、转移： 肿瘤发展很快，早期即可通过血行发生广泛转移，常转移至肺、肝等脏器，却很少转移至局部淋巴结。本瘤有易转移至其他骨明显地侵犯其他骨的倾向，提示其多中心性的起源。 4、血管造影： 血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。 5、CT及MRI： 能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏，呈软组织肿块影;在T1加权像上呈均匀的长T1信号;在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块，骨质广泛破坏。 6、核素骨扫描： 不仅可显示原发病灶的范围，而且还可发现全身其他病灶。

诊断鉴别

诊断 组织学上，尤文氏肉瘤难于与转移性成神经细胞瘤、原发性网状细胞肉瘤、多发性骨髓瘤、转移性骨瘤相区别。如上所述，确诊需综合临床、放射学表现和组织学检查。5岁以下儿童需与成神经细胞瘤鉴别，后者尿中出现邻苯二酚胺，阳性率达90%。成神经细胞瘤长骨转移多为对称性，虽有骨广泛破坏，软组织肿块仍很小，并常可通过静脉肾盂造影或椎旁肿块来发现原发肿瘤。 鉴别诊断 主要须与急性化脓性骨髓炎 ，骨原发性网织细胞肉瘤，神经母细胞瘤 骨转移，以及骨肉瘤 相鉴别。 ⑴急性化脓性骨髓炎：本病发病急，多伴有高热，疼痛较尤文肉瘤剧烈，化脓时常伴有跳痛，夜间痛并不加重，有些病例伴有胸部其他部位感染，早期的X线片上受累骨改变多不明显，以后于髓腔松质骨中出现斑点状稀疏破坏，在骨破坏的同时很快出现骨质增生 ，多有死骨出现;穿刺检查，在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体吸出，细菌培养阳性，而尤文肉瘤则否，进行脱落细胞学检查有助于诊断，骨髓炎对抗炎治疗有明显效果，尤文肉瘤对放疗极敏感。 ⑵骨原发性网织细胞肉瘤：多发生于30~40见闻 ，病程长，全身情况尚好，临床症状不重，X线表现为不规则的溶骨性破坏，有时呈溶冰状，无骨膜反应，病理检查，胞核多不规则，具有多形性，网织纤维比较丰富，包绕着瘤细胞，组织化学检查，包浆内无糖原。 ⑶神经母细胞瘤骨转移：多见于5岁以下的幼儿，60%来源于腹膜后，25%来源于纵隔，常无明显原发病症状，转移处有疼痛，肿胀 ，多合并病理性骨折 ，尿液检查儿茶酚胺升高，X线片上常很难鉴别;病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形，形成真性菊花样;电镜下瘤细胞内有分泌颗粒。 ⑷骨肉瘤：临床表现发热较轻微，主要为疼痛，夜间重，肿瘤穿破皮质骨进入软组织，形成的肿块多偏于骨的一旁，内有骨化影，骨反应的大小，形态常不一致，常见Codman三角及放射状骨针改变，病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。