异位ACTH综合征 疾病

典型症状

高血压 肥胖 餐后血糖高

• 建议就诊科室：

  胸外科 呼吸内科 肿瘤外科 肿瘤综合科 肿瘤内科 外科 内科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

促肾上腺皮质激素 纵隔镜检查 腹部CT

重点检查项目

由于异位ACTH分泌瘤的高发区是胸部，拍摄胸片已成为常规检查项目，大多数胸腺瘤可以通过胸片检出，支气管类癌，甲状腺髓样癌，纵隔的某些肿瘤很小，胸片常常阴性，就应作胸部CT或MRI，甚至进行胸腔镜和纵隔镜检查 ，腹部超声，CT对于腹腔，盆腔肿瘤的发现也是必要的，胰腺，肾上腺，肝，腹膜后应重点搜索，性腺也应列入视线，异位ACTH分泌瘤无所不在，因此不能放过任何一个部位。

诊断鉴别

根据病史，临床表现及实验室资料不难做出诊断。 与垂体性库欣综合征 相鉴别。 异位促肾上腺皮质激素 (ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制，甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应，促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)可刺激大多数垂体腺瘤 患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合征患者则无此作用，异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT 及MRI，依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值(IPS/P)对两种疾病鉴别。