延髓性麻痹 （球麻痹） 疾病

延髓性麻痹的典型症状

典型症状：

锥体束病损 吸气困难 无力 吞咽困难 呛咳 感觉障碍

症状内容：

1.延髓麻痹主要表现为言语困难，发声障碍，进食困难 三主征。

(1)言语困难：延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍 ，患者说话易疲劳 ，尤其是在需要提高声音，加重语调的情况下明显，以后随病情进展，逐渐出现舌，口唇，软腭和咽喉等构音结构的麻痹。

(2)发声困难：主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失，运动声带，控制声门裂的喉内外肌麻痹所致，初期声带无力 ，发音低而粗涩，后期失声和严重的吸气困难 与喘鸣，如有失音 而呼吸功能正常，多属于癔症。

(3)进食困难：在延髓麻痹患者，由于舌肌，软腭，咽肌的麻痹，先后出现吞咽困难 ，饮水呛咳 ，咽反射 消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。

2.各临床类型分叙如下

(1)真性延髓麻痹：核性与核下性病变。

①急性起病：

A.脑卒中：颅脑CT显示脑桥及延髓出血 或损害。

B.急性延髓灰质炎(脑干型)：流行病史，发热，CSF蛋白-白细胞分离，四肢由下而上瘫痪 感觉障碍 。

C.急性根神经炎：四肢周围性瘫，根痛明显，常伴双侧面瘫，CSF蛋白-细胞分离。

D.白喉：5岁以下儿童，咽喉有白色假膜。

②亚急性慢性起病：

A.肌萎缩侧索硬化 (运动神经元疾病)：四肢上，下神经元瘫痪，肌萎缩，无感觉障碍。

B.延髓空洞症：颜面感觉分离 。

C.多发性硬化：伴脑神经Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ多灶脑神经损害，缓解复发交替。

D.脑干肿瘤：进展性病程，晚期有高颅压，常伴其他脑神经损害，小脑体征 或长束体征。

E.重症肌无力 ：症状波动，抗胆碱酯酶(新斯的明)药物有效。

(2)假性延髓麻痹：动脉硬化，脑血管病(空隙梗死，多灶梗死或出血)，多发性硬化，感染，中毒，缺氧，代谢性脑病，肿瘤，外伤，脑炎，脑脊髓膜炎等，均可能导致后组脑神经的核上性病变，可分为3种临床类型：

①皮质，皮质下型(症状重，智能障碍 ，强制性尿失禁 )。

②内囊型(伴肌强直，运动减少，震颤 等震颤麻痹症候群，双侧锥体束征)。

③脑桥-小脑型(共济失调 ，步行障碍及脑神经Ⅴ，Ⅶ麻痹等脑桥损害)。