异色性虹膜睫状体炎 （Fuchs综合征） 疾病

典型症状

虹膜蓝色 虹膜异色 结节 睫状充血 瞳孔大小不等

• 建议就诊科室：

  眼科 角膜科 中医眼科 眼科学 中医学

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗 手术治疗

常见问诊内容

眼球和眼眶的超声检查 眼底镜检查法 造影检查 虹膜检查法 视力

重点检查项目

1.房水细胞计数及γ球蛋白水平升高：外周血可溶性IL-2受体水平升高，标志HI患者存在全身淋巴细胞激活，还可测定循环免疫复合物 (CIC)的水平。 2.病理学检查： 在HI虹膜标本中，光镜下已发现淋巴细胞，浆细胞 浸润和Russell小体(沉着于虹膜表面的结晶样体)等非特异性慢性虹膜炎症之所见，以后电子显微镜检查亦有相同结果，偶见少量肥大细胞，组织细胞，大颗粒单核细胞，嗜酸性细胞，此类细胞亦可游离于房水中，虹膜各层结构均有萎缩，并累及所有的细胞，如成纤维样细胞，黑色素细胞，平滑肌细胞，上皮细胞，在前界层和基质层，黑色素细胞不仅数量减少，形态也有改变，呈圆形，失去树枝样突起，所含有的黑色素体变得小而不规则，数量显著稀少，在色素上皮层除上皮细胞减少外，黑色素体则无太大异常，在基质层除萎缩外还有弥漫性纤维化改变，此种改变亦累及瞳孔括约肌，使其变薄硬化，电镜下，基质内的成纤维样细胞和黑色素细胞中存在众多孤立的线粒体，表明萎缩过程始于内质网，虹膜血管管壁呈玻璃样变性并伴有管腔狭窄，也有内皮细胞增生者，虹膜神经方面发现瞳孔开大肌内神经轴索与Schwann细胞减少，或见到虹膜无髓神经纤维多有变性改变，以上所有虹膜标本均取自晚期发生并发症后切除的虹膜或摘除的眼球，无论光镜或电镜下所见，与其他类型的慢性虹膜睫状体炎并无不同，HI的早期组织学改变还不明了，因此至今为止，要从组织学上加以鉴别尚有困难。 裂隙灯检查可发现特征性KP，前房闪辉，虹膜脱色素结节异色表现，但不发生虹膜后粘连。 3.荧光素虹膜血管造影 异常 ：对患者行荧光素虹膜血管造影检查 可发现受累眼有显著的虹膜血管渗漏，主要发生于瞳孔附近的虹膜血管，在新生血管附近，荧光素渗漏更为突出，此外，还发现有充盈缺损和灌注延迟，提示有缺血存在，这些缺血区常伴有新生血管，在一些患者的对侧眼，也发现瞳孔缘有荧光素渗漏，但无新生血管和扇形缺血区，一些作者对其他类型的慢性前葡萄膜炎患者进行了此项检查也发现了上述结果，因此，这些造影改变并非是Fuchs综合征所特有的。 4.房角异常： 患者房角一般是开放的，呈宽角，但房角检查有时可见近房角处有异常的血管，有人认为这些血管是新形成的血管，它们比正常血管脆弱，是引起Amsler线状出血的原因，但房角血管增多并不是此病的一个恒定表现，也可见于其他疾病，目前尚不能确定是否这些血管确实是病理性的，有时在Fuchs综合征患者的房角可看到散在的周边虹膜前粘连，也观察到未分化的组织或透明膜，但无异常的色素和渗出，房角的异常与青光眼的发生及严重性并不相关。 5.超声生物显微镜检查： 可发现睫状体，玻璃体基底部团线渗出回声影。

诊断鉴别

诊断主要根据下列临床特征： ①绝大多数单眼发病，病程冗长起伏，发生并发症前视力不受影响; ②病眼虹膜色泽不同程度地浅于健侧; ③有明显的特征性KP，Tyndall现象阴性或弱阳性，无睫状充血 或极为轻微(quiet white eye)，亦无疼痛，畏光 等炎症刺激症状; ④弥漫性虹膜萎缩; ⑤不发生虹膜后粘连。 HI当与下列疾病鉴别： 1.由交感神经损害引起的虹膜异色： 交感神经损害可使虹膜脱色，已为动物实验 所证实，临床上如Horner综合征，Parry-Romberg综合征，Horner综合征除单眼虹膜异色而无虹膜睫状体炎症迹象外，尚有上睑下垂 ，眼球内陷 ，瞳孔缩小，患侧面部皮肤无汗等体征，同时有导致交感神经损害的原因可查(外伤，手术，Pancoast肿块，主动脉瘤 ，颈内动脉血栓等)，一般易于判别;Parry-Romberg综合征罕见，亦为单眼，眼部病变除无KP外与HI基本相同，可从患侧面部有无肌肉进行性萎缩予以鉴别。 2.单纯虹膜异色症 ：为虹膜发育异常，无炎症，双眼多。 3.其他原因慢性虹膜睫状体炎引起的弥漫性虹膜萎缩可见色素KP，晶状体前囊色素沉着，虹膜后粘连等。 4.有继发性青光眼 的HI应与青光眼-睫状体炎综合征(glaucomatocyclitic crises syndrome)鉴别，二者均属继发性开角性青光眼，但后者KP圆形，较大，在角膜后呈三角形分布，KP之间无细丝样联系，且虹膜无异色。