幼年型皮肌炎 （JDM） 疾病

幼年型皮肌炎的典型症状

典型症状：

脾肿大 麻痹性肠梗阻 淋巴结肿大 腹胀 腹痛 乏力

症状内容：

一般为隐匿性起病，1/3急性起病，发热不规则，38～40℃，常诉乏力 ，不适，关节痛，厌食 和体重减轻 ，易激惹 ，大运动量活动减低。

1.肌肉症状

患儿诉轻度肌痛 或肌肉僵硬，肌无力 ，起病时多见于下肢肢带肌，导致不能行走，不能上楼梯，颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位，病变肌肉呈对称分布，近端肌明显，如髋，肩，颈屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水肿 样，稍硬，轻压痛;肌力减退，患儿不能从卧位坐起，不能从坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下楼梯困难;重症累及肢体远端肌肉，患儿可完全不能动弹，10%患儿咽喉肌受累，导致吞咽困难 ;5%患儿面肌和眼外肌受累导致面部表情少，眼睑外翻 ，深腱反射一般存在，晚期有肌肉萎缩 和关节挛缩 。

2.皮肤症状

3/4患儿有典型皮肤改变，可为首发症状，亦可肌肉症状出现数周后才有皮肤病变：

(1)皮疹：上眼睑皮肤变为紫红色，伴有水肿，面部弥漫呈紫色或紫红色，颈部和上胸部“V”字区，躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑，皮疹轻重程度及持续时间不等，皮疹消退后可留有色素沉着。

(2)Gottron斑：关节伸侧对称性变化，为有光泽的红斑样萎缩性鳞片状斑，皮肤萎缩区呈淡粉红色，早期皮肤增厚呈白色，故亦称火棉胶斑，Gottron斑常见于近端指间关节，其次掌指关节，远端指间关节;脚趾罕见;肘，膝，踝关节伸侧亦可累及。

(3)甲皱：皮肤明显发红，甲皱毛细血管扩张，毛细血管增厚，弯曲和中断。

(4)晚期：可产生皮下钙化 和皮肤溃疡 ，从破溃处排出白色钙盐。

3.消化道症状

有口咽部溃疡 ，全腹痛 ，黑粪，偶有呕血，示消化道黏膜弥漫性出血 性炎症或急性肠系膜动脉栓塞;胃肠道穿孔时膈下有游离气体;腹胀 时应疑及麻痹 性肠梗阻。

4.其他

可有黄疸 ，肝大和肝功能异常 ，淋巴结肿大 ，雷诺现象，脾肿大 ，常可累及心，肺，泌尿生殖系统和中枢神经系统。