幼年型皮肌炎 （JDM） 疾病

典型症状

乏力 腹痛 腹胀 淋巴结肿大 脾肿大 麻痹性肠梗阻

• 建议就诊科室：

  内科 免疫科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

抗Sm抗体 肌酸激酶 肌电图 酶学检查 抗核抗体（ANA） 红细胞沉降率(ESR) 四肢的骨和关节平片 免疫病理检查

重点检查项目

实验室检查 1.血象： 急性期白细胞增多，晚期有贫血。 2.急性期反应物： 血沉增快，α2和γ球蛋白增高，CRP阳性，但变化较轻微。 3.血清酶学检查： 肌酸激酶 (CK)，乳酸脱氢酶(LDH)，谷草转氨酶(AST)等明显升高，CK同工酶CK-MM增高。 4.抗核抗体： ANA 50%阳性，但无dsDNA和抗Sm抗体 阳性，可有特异性抗Jo-1 抗体。 影像学检查 1.X线检查： 骨关节周围有钙化，或弥漫性软组织及皮肤钙化。 2.肌电图： 呈肌源性变化，表现为：静息时自发性纤颤电位，正锐波，插入激惹，收缩时呈短时限，低振幅，多相性电位，刺激时出现反复高频放电。 3.MRI ： 可显示肌肉异常部位及范围，有利于监测病情和指导肌活检部位。 4.肌肉活体组织检查 ： 一般为三角肌或四头肌，经肌电图或MRI证实的病变部位，应无肌肉萎缩，标本宜较大(2～3cm);不合适的部位和不合适的标本大小可使肌活检结果阴性，疾病晚期不宜做肌活体组织检查，因此时病变已不再有特异性，活体组织检查标本可见到：血管周围炎性细胞浸润，肌束周围有肌纤维萎缩和坏死，肌纤维再生现象。

诊断鉴别

诊断 典型的皮肌炎诊断不困难，有典型皮疹，对称性近端肌无力，再结合血清肌酶，肌电图和肌活检改变，即可做出诊断，目前多应用Bohan 1975年提出的标准： 1.对称性近端肌无力 ：可伴吞咽困难及呼吸肌无力。 2.典型的皮肤改变： 包括上眼睑皮肤呈紫红色伴眼眶周围水肿;以及掌指关节和近端指间关节背侧有红色鳞屑 样皮疹(Gottron征)。 3.实验室检查： 血清骨骼肌酶活性升高，特别是肌酸激酶，谷草转氨酶和醛缩酶。 4.肌电图异常： ①低电位，短时限多相波; ②纤颤电位，阳性棘波，插入电位延长; ③安静时高波幅异常放电等。 5.肌肉活检： 典型肌原性损害。 鉴别诊断 1.感染后肌炎： 一些病毒感染，特别是流感病毒A，B和柯萨基病毒B后可出现急性一过性肌炎，可有一过性血清肌酶增高，3～5天后可完全恢复，此外，旋毛虫病 ，弓形体病 及葡萄球菌感染 均可引起和皮肌炎相似的症状，应予以鉴别。 2.重症肌无力 ：应与无皮疹 的多发性肌炎 相鉴别，本病特征为全身广泛性肌无力，受累肌肉在持久或重复活动后肌无力加重，多伴有眼睑下垂，往往晨轻傍晚重，血清肌酶和肌活检均正常，抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体阳性，新斯的明试验可资鉴别。 3.进行性肌营养不良： 本病为男性发病，有典型的鸭型步态及腓肠肌假性肥大，有明显的家族史。 此外，应与风湿性疾病中的系统性红斑 狼疮及混合结缔组织病 相鉴别，其他还应与表现为肌无力和瘫痪 的疾病，如多发性神经根炎，脊髓灰质炎 及脊髓炎等相鉴别。