幼年型类天疱疮 疾病

典型症状

结痂 黏膜损害 瘙痒 水疱或大疱损害 皮肤水疱，后形成黑色干痂

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

心电图 皮肤涂片显微镜检查 皮肤真菌镜检 皮肤斑贴实验 皮肤病的物理检查 涂片

重点检查项目

30%～50%患者末梢血嗜酸性粒细胞计数升高，取大疱周围皮肤做直接免疫荧光检查，80%患者示基底膜带有IgG呈线性沉积，100%患者有C3在此呈线状沉积，少数患者可同时有IgA和IgM沉积，取活动期患者的血液做间接免疫荧光检查，70%～80%的病例血清中有抗表皮基底膜带抗体，免疫电镜检查示IgG和C3沉积在基底膜的透明带上部及基底细胞胞浆膜的半桥粒上，电镜检查示表皮真皮分离发生基底膜的透明带。 若临床伴有中毒症状，应做X线胸片，心电图等检查。

诊断鉴别

诊断 根据水疱特点，轻中度瘙痒，结合组织病理所见及免疫荧光检查，不难诊断。 鉴别诊断 1.先天性大疱性表皮松解 症： 此病多于生后或1岁以内发病，水疱多为松弛性水疱，好发生在摩擦部位，组织病理所见为表皮内或表皮下疱，细胞浸润很少，直接和间接免疫荧光均阴性。 2.疱疹样皮炎 。 3.儿童线状IgA大疱性皮肤病： 本病与这两种皮肤病鉴别的关键，在于皮肤的直接免疫荧光检查。 直接免疫荧光检查：类天疱疮为IgG和C3在基底膜带呈线状沉积;疱疹样皮炎为IgA和C3在真皮乳头顶部和(或)基底膜带呈颗粒状沉积，而线状IgA大疱性皮肤病则为大疱性皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积。