幼淋巴细胞白血病 （PLL） 疾病

典型症状

出血倾向 低热 腹水 口腔溃疡 淋巴结肿大 胸腔积液 体重减轻

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血常规 骨髓象分析 骨髓各系细胞形态学检查 血涂片 CT检查 血液生化六项检查 免疫学检测 脾脏超声检查

重点检查项目

1.血象 几乎所有患者均有正细胞正色素性贫血，半数以上的患者有血小板减少;白细胞多明显增高，常大于100×109/L，幼淋巴细胞比例大于50%，与成熟淋巴细胞相比其形态特点为：胞体稍大，胞质丰富，核/浆比例稍低，核染色质浓集呈块状或粗细不等，排列不匀，沿核膜周边较密集，核质与核仁发育不同步，即核仁明显而核质较成熟，T-PLL患者的幼淋巴细胞核/浆比例高，胞质强嗜碱性，无颗粒，常有突起;核椭圆形或不规则，可有折叠，扭曲，核染色质较致密，核仁明显，通常为一个，约19%的T-PLL胞体小，光镜下核仁不明显，电镜下则可见核仁，这组病例为小细胞变异型T-PLL。 2.骨髓象 增生明显活跃，以淋巴细胞为主，幼淋巴细胞形态特点与外周血一致，骨髓干抽现象少见，活检示白血病细胞呈弥漫性或混合性浸润。 相差显微镜：幼淋巴细胞核仁1～2个，部分细胞胞质中有粗颗粒，有时聚集在胞质一侧，部分细胞胞质可见突起的小绒毛。 超微结构：幼淋巴细胞有绒毛状小突起，0.07～2.5μm长，多数细胞有大的核仁，核圆形，胞质丰富，高尔基体不发达。 细胞化学：80%的患者PAS呈不同程度阳性，ACP阳性，TRAP，POX，SB均阴性，非特异酯酶在T-PLL患者呈阳性。 3.细胞遗传学 60%的B-PLL有14q ，76%的T-PLL有14号染色体 断裂，断裂点为q11和q32，inv(14)(q11;q32)是常见的核型，53%的T-PLL有8号染色体三体。 4.免疫表型 T-PLL：CDla- ，YdT- ，CD2 ，CD3 ，CD5 ，CD7 ，CD25-/ ，CD38 /- ;CD4 ，CD8-者占65%，CD4 ，CD8 者占2l%，CD4- ，CD8- 者占13%。 B-PLL：CD5-/ ，CDl0-/ ，CD11c-，CD25- ，CD23-/ ，CD24 ，B-1y7- ，FMC7 ，slg (μ或δ+μ)。 5.生化检查 血清钙正常。 根据临床表现，症状体征，选择X线，CT，MRI，B超，心电图等检查。

诊断鉴别

诊断标准 综合国内，外文献，PLL的诊断标准如下。 1.多见于50岁以上患者，脾大 明显，病程呈进展性。 2.外周血白细胞明显升高，幼淋巴细胞>55%。 3.幼淋巴细胞特征为胞体较大，质呈嗜碱性，核染色质浓密，核仁清晰，核质比例低。 4.免疫表型 B-PLL：SIg高表达，CD19，CD79b，CD7，CD22阳性，CD5，CD23阴性，T-PLL：CD2，CD3，CD4，CD5，CD7阳性。 5.能排除CLL。 诊断评析： 老年人脾明显肿大，病程呈进展性，血白细胞数及淋巴细胞明显升高，且有核仁，即可基本诊断为PLL，如核仁不典型者，可行Fulgen染色证实，因 此，临床表现及血液形态学检查为诊断的基本依据，为了区分B-PLL和T-PLL，临床表现可提供线索，确定需依赖于免疫表型检测。 鉴别诊断 1.CLL 两者均以老年人居多，都有脾大 及外周血淋巴细胞明显增高，主要鉴别点： ①CLL大多病情进展缓慢，病程可长达数年，甚至10余年以上，而PLL病情呈进展性，治疗反应差，生存期仅1年左右。 ②PLL的血白细胞增高幅度远高于CLL，3/4的PLL白细胞>100×109/L。 ③PLL的淋巴细胞带清晰的核仁，而CLL的淋巴细胞为成熟的小淋巴细胞，无核仁。 ④免疫表型不同，T-PLL是否需和占CLL中1%以下的T-CLL鉴别尚有争议，多数作者认为T-CLL实际上为T-PLL的变异型，故无鉴别价值。 此外，10%的B-CLL的白血病细胞呈混合性，即以小淋巴细胞为主，但尚有10%左右的淋巴细胞为幼稚型，可有核仁，有时可高达50%，称为CLL/PLL，80%的CLL/PLL，其幼稚淋巴细胞比例稳定，临床表现，免疫表型，病程及生存期和典型的CLL无区别，有人称为CLL的变异型，此外，20%的CLL/PLL在病程中可转化为典型的PLL，转化后平均寿命仅9个月，属CLL变异型的CLL/PLL，根据临床表现及免疫表型，可和PLL区分，转化型CLL/PLL，根据转化前存在典型的CLL临床及免疫表型特点，也不难和PLL鉴别。 2.毛细胞白血病 (HCL) HCL具脾大，外周血淋巴细胞增多的特点，故也需和PLL鉴别： ①HCL患者外周血以全血细胞减少居多，而PLL者血白细胞必明显增多。 ②HCL的淋巴细胞为毛细胞(HC)，PLL的淋巴细胞大多有核仁，形态上两者明显不同。 ③HCL的HC耐酒石酸酸性磷酸酶 染色(TRAP)阳性，而PLL为阴性。 ④免疫表型不同。 ⑤电镜：HCL可见显著的毛状凸起及板层,核糖体复合物，PLL则有明显的核仁。 3.急性淋巴细胞白血病 (ALL) ALL患者血及骨髓有大量幼稚淋巴细胞，有时脾也明显肿大，也需和PLL鉴别： ①ALL以儿童及青少年多见，PLL则主要见于老年人。 ②ALL常伴浅表淋巴结肿大，而PLL少见，仅见于部分T-PLL。 ③形态学上ALL的原始，幼稚淋巴细胞染色质较PLL细，核仁不如PLL清晰。 ④免疫表型，B-ALL表达较早期抗原，如CD20，CDl9，CD10，而B-PLL则表达较成熟抗原，如SIg等。