鱼鳞病 （蛇皮癣） 疾病

典型症状

表皮角化 层状鱼鳞癣 大量皮肤脱屑 红斑鳞屑 皮肤边缘翘起 肢端角化

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  多见于儿童时

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

染色体 免疫病理检查 细胞组织化学染色 皮损 涂片

重点检查项目

1、常规检查：四肢伸侧或躯干部皮肤是否干燥、粗糙，或伴有菱形或多角形鳞屑；外观是否如鱼鳞状或蛇皮状，皮肤有无皲裂、表皮是否僵硬等。 2、需行皮损 组织病理检查与皮肤科检查即可。

诊断鉴别

鱼鳞病的诊断依据： 1.有家族史; 2.皮损表现; 3.组织病理改变 (1)显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失; (2)性联寻常型鱼鳞病 角化过度，颗粒层正常或稍厚; (3)表皮松解角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度或颗粒变性。 鱼鳞病的四大类型鉴别： 1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累，发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。 2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病，皮损 鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝，及肘窝等部位亦可受累;腹部，背部尤重，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面，一般不发生毛囊角化，掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。 3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病 ：为具有高畸变率的常染色体 显性遗传病，临床少见，生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害，泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑 可逐渐消失，可再发生较厚疣 状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。 4、板层状鱼鳞病 ：系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹，多引起眼睑及唇外翻，数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离，往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝，腋窝和外阴等部较为明显，掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。