眼科重症肌无力 （眼科假麻痹性重症肌无力，眼科重症肌无力症） 疾病

眼科重症肌无力的典型症状

典型症状：

瞳孔异常 上睑下垂

症状内容：

重症肌无力 的首发症状多起于眼部，主要表现为上睑下垂 ，上睑退缩，眼外肌麻痹 ，瞳孔异常 及辐辏和调节异常，另有一类单纯眼型重症肌无力症(ocular myasthenia gravis)，长期有上述眼部症状，甚至两眼的眼外肌大部分麻痹，眼球完全不能转动，但不出现全身肌肉症状。

1.上睑下垂 为常见的初发症状，约占86%，晨起较好，至下午或晚上症状变重，一般先一眼起病，经过一段时间，另眼也可发病，重者双眼发生上睑下垂，但可有程度不同，重症肌无力上睑下垂(ptosis myasthenia grayis ocularis，PMGO)常表现如下特征：

(1)睑肌无力：令患者多次眨眼，则出现肌肉活动力逐渐减弱，上睑下垂，睑裂变小。

(2)Cogan眼睑颤动征((Cogan twitch sign)：对上睑下垂患者，先令其向下方注视，然后让其迅速向正前方注视，此时出现上睑一过性向上方收缩，然后又恢复至原来的上睑下垂位置。

(3)Osber眯眼征(Osber“peek”sign)：令患者轻闭眼睛，经1～2s，睑缝即稍开大，变宽，露出下方巩膜，呈眯眼状态，此因眼轮匝肌疲劳 之故。

(4)持续性注视疲劳：令患者双眼向右向左转动时，开始双眼较为协调，如持续向侧方注视，则一眼转动慢慢落后，趋向退回至第一眼位，此表示肌肉-神经接点部有病变。

2.上睑退缩(retraction ocularis) 重症肌无力的上睑退缩并不常见，多为暂时性，通常在长时间地向上注视后发生，而且仅持续数秒钟，由于存在上睑退缩，容易引起误诊，Puklin报道3例重症肌无力病人表现上睑退缩症状，并将此种上睑退缩根据退缩时间分为3种类型：

(1)暂时性眼睑退缩：此种眼睑退缩大多在长时间注视后或凝视正前方后出现，这些活动引起提上睑肌的长时间收缩，与所引起的机械性强直相似，一般持续数秒钟。

(2)一过性眼睑退缩：其特点是当把眼睛从向下注视位转向第一眼位时，上睑上抬超过正常位置，因为在向下注视时，提上睑肌处于休息状态，它的瞬间反应比在其他情况下更为有力，这种一瞬即过的眼睑退缩，Cogan曾描述为“眼睑颤搐”，一般持续不到1s。

(3)长时间的上睑退缩：是重症肌无力中最常报道的一类，并且联合对侧提上睑肌减弱，Walsh报道63例重症肌无力单眼或双眼上睑下垂，有2例单侧上睑退缩，1例为过去上睑下垂以后变为上睑退缩，另1例上睑下垂联合另眼上睑退缩，退缩的上睑都不能随眼球下转而下降，Gay报道4例在几种不同病理情况下的两侧眼睑位置不对称的临床现象，其中2例为重症肌无力，但在遮盖上睑下垂眼时，另眼上睑退缩症状都减轻或恢复正常，注射滕喜龙(tensilon)后上睑下垂和退缩症状同时消失，因此认为双侧提上睑肌为配偶肌，同样遵循Hering相等神经支配定律，一侧上睑下垂的肌无力应该导致双侧提上睑肌神经支配的加强，结果形成另眼(上睑不下垂眼)的眼睑退缩。

3.眼球运动障碍 与上睑下垂出现的同时，常出现眼球运动障碍和复视 ，约占67%，其中以上转障碍为多，其次为内直肌麻痹，一侧或双侧发生，程度可以从单一眼肌麻痹 至全眼肌麻痹不等。

4.瞳孔运动障碍 用红外线电子瞳孔计测定瞳孔对光反应，瞳孔收缩过程的速度低下，静脉注射滕喜龙后呈一过性恢复。

5.辐辏和调节异常 除有眼球同向运动障碍外，也可出现辐辏和调节障碍，重症肌无力患者眼外肌受侵犯已众所周知，但眼内肌受侵犯尚未得到公认，Manson对9例重症肌无力患者进行了调节近点测量，其中8人在静脉注射抗胆碱酯酶药物后，近点距离缩短8～15cm，由于重症肌无力病人有较严重的视力障碍 ，一般不感觉近视力异常，因此指出调节障碍在重症肌无力病人较为常见，睫状体内的有收缩性的平滑肌受自主神经系统丰富而精制的支配，在重症肌无力病人这种神经也受到侵犯，不仅限于横纹肌的障碍。