眼科重症肌无力 （眼科假麻痹性重症肌无力，眼科重症肌无力症） 疾病

典型症状

上睑下垂 瞳孔异常

• 建议就诊科室：

  内科 神经内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血清免疫球蛋白测定 疲劳试验 尿常规 血常规

重点检查项目

1.血中AChR抗体测定： 可用125I-α-BuTx(125碘-α-银环蛇毒素)标记AChR进行放射免疫测定，亦可用人AChR作为抗原，测定AChR抗体，阳性者有助于诊断。 2.尿检查： 肌酐排泄量减少，并出现肌酸。 3.周围血液常规正常： 血清免疫球蛋白测定 可有2/3病人IgG增高，少数可有抗核抗体阳性，多数病人血清中抗AchR抗体阳性，C3补体增高，周围血淋巴细胞对PHA刺激反应正常，Ach受体蛋白反应增高，少数人报告脑脊液中T-淋巴细胞数增高。 4.病理解剖： 本病可见的肌肉变化有：急性坏死伴有炎性细胞渗出;进行性萎缩，伴有淋巴细胞浸润及集结，称“淋巴漏”;个别肌肉纤维单纯性萎缩。 5.药物试验： 临床上常用的有新斯的明试验(neostigminum test)和滕喜龙试验(tensilon test)来判断肌力是否可以恢复，于肌疲劳时，皮下或肌内注射新斯的明0.5～1mg(或tensilons, 10mg静注)，然后每10min观察眼外肌力1次，连续观察半小时，如在半小时内症状(如上睑下垂，眼球运动障碍)逐渐恢复或几乎达到正常，可确定诊断，如有呕吐或腹痛反应者，皮下注射阿托品0.25～0.5mg即可消除。 6.疲劳试验： 使受累肌群作持续的自动或被动运动后，病人的肌无力症状加重，例如观察上睑下垂的疲劳症状，或连续作腱反射检查，反射则常由正常变为减弱。 7.感应电持续刺激试验： 用感应电流反复刺激受累肌肉时，开始出现肌肉明显收缩，以后肌肉收缩逐渐减弱，最后停止，呈所谓肌无力性反应。 8.冷试验： 根据Borenstein等认为环境温度下降可以改善重症肌无力的神经肌肉传导阻滞，寒冷增加乙酰胆碱的释放，同时也使乙酰胆碱酯酶 活性下降，故可以应用冷试验诊断眼型重症肌无力，方法是用一冰棒置于下垂的眼睑上约5min后观察上睑下垂减轻的程度。 9.肌电图(EMG)检查： 典型的肌电图呈振幅低下，注射滕喜龙后振幅衰减现象好转，特征性改变为运动神经诱发的肌肉动作电位，幅度很快降低，单纤维肌电图上可见兴奋传递延缓或阻断。

诊断鉴别

诊断 根据病史和临床表现可做出初步诊断，药物试验及肌电图检查及免疫学测定有助于确诊。 鉴别诊断 重症肌无力，肌无力危象应与Eaton-Lambert综合征，甲状腺功能异常引起的肌病，假性眼肌麻痹，进行性眼外肌麻痹，胆碱能性危象相鉴别。 1.Eaton-Lambert综合征： 又称类重症肌无力或伴支气管肺癌 的肌无力综合征，是另一种神经-肌肉接头功能障碍的慢性疾病，临床表现为易于疲劳，对箭毒异常敏感，对胆碱酯酶 抑制剂无效，肌电图表现与重症肌无力不同，本病通常在50岁以后起病，常伴有燕麦细胞型支气管肺癌，肌无力症状可较肺癌先出现，亦可见于其他肿瘤或无特殊伴发病，肌无力主要表现在肢体远端和躯干肌无力，眼外肌和延髓支配肌较少受累，新斯的明对本病无明显影响。 2.甲状腺功能异常性眼外肌病： 有甲状腺功能异常症状，同时伴有复视，眼球突出 ，睑裂开大，眼球向各方向运动受限，且时有上睑下垂 等症状，甲状腺功能检查可鉴别。 3.假性眼肌麻痹： 又称Roth-Bielschowsky综合征，系因大脑大面积损伤而阻滞自大脑向下传导的一切兴奋及抑制信号，造成的双侧全眼肌麻痹，表现为不以命令或自己意志作随意的眼球运动，有时合并失读症，一般仍保留视线平行，无复视。 4.进行性眼外肌麻痹(progllessive extemal myopathy)： 本病以往认为是由于动眼神经核的退行性病变所引起，最近通过肌电图和病理检查证明神经支配电波完全正常，而眼肌本身则有明显的变性现象，致使肌肉收缩力减弱或消失，以及肌肉营养的改变，而使肌肉萎缩或肥大，本病有遗传性，多发生在30岁前，开始为双眼上睑下垂，继之两眼球运动受限，最后发展为完全不能转动，正前方多保持在正位或轻度外斜，眼内肌不受累，也可侵犯面肌以及眼轮匝肌，新斯的明试验无反应，肌电图检查有与眼球运动障碍 成比例的强放电现象。 5.胆碱能性危象： 见于应用过多的胆碱酯酶抑制剂时，静脉注射2～10mg 滕喜龙对肌无力危象有明显改善，而对胆碱能性危象无影响或反而加重。