眼眶脂肪肉瘤 疾病

典型症状

眶静脉回流障碍 视力障碍 视神经萎缩 水肿 眼球不能随意动 眼球突出

• 建议就诊科室：

  眼科 眼眶及肿瘤 眼科学

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

视力 眼球和眼眶的超声检查 眼及眶区CT检查 核磁共振成像(MRI) 颅脑CT检查

重点检查项目

病理学检查：肉眼所见，脂肪肉瘤由于脂质和黏液样组织混合，在切面有一种斑驳的多样化外观，常有出血和坏死区，肿瘤有一种黏滑的表现，显微镜下，脂肪肉瘤分为分化良好的，黏液样，圆形细胞和多形型，分化良好和黏液样类型似乎会带来较好的预后，多数眼眶脂肪肉瘤是黏液样型并被称为黏液样脂肪肉瘤，黏液样脂肪肉瘤含有分化相当好的梭形，星形或圆形脂母细胞悬浮于黏液或富有黏多糖基质，通常肿瘤显示充满丛状血管，这有助于将其与真正黏液样瘤(血管十分少)区别开来，在一些病例，肿瘤可有较恶性特征并显示横纹肌母细胞分化，这种不良分化的肿瘤有时被称为恶性间叶瘤(mesenchymomas)。 病因方面，眼眶脂肪肉瘤似乎是一种起源于原始间质细胞而不是成熟的脂肪细胞，可能来源于经历脂母细胞分化的眼眶筋膜内的一种细胞，对此种变异的刺激因素未明。 1.X线检查：平片可无异常表现，或仅表现眶区密度增高，少数可出现眶壁骨质受压变薄或破坏。 2.B超探查：B超表现为形状不规则的实性病变，一般边界较清楚，内回声较强且不均匀，无可压缩性。 3.CT扫描：病变多位于肌锥外，形状不规则，呈囊状或多房状，边界尚清楚，肿块内可见到不同比例的脂肪成分而呈负值低密度影，为本病较特征的征象，典型的表现为正，负值混杂密度影，其中正CT值代表血管，纤维等软组织成分，有不同程度强化，负值代表脂肪成分，不强化，有时脂肪所占的比例较小，CT薄层检查尤为重要，较大肿瘤可侵犯到肌锥内，甚至整个眼眶，压迫或包绕眼外肌和(或)视神经，肿瘤可侵犯邻近的眶壁，造成虫蚀样骨质破坏。 4.MRI：肿瘤在T1WI显示为高，低混杂信号，其中的高信号可被脂肪抑制序列抑制而呈低信号，提示为脂肪成分，为本病特征征象，肿瘤在T2WI为中等信号，肿瘤有不同程度的强化，其中强化区提示为血管，纤维等成分，肿瘤形状不规则，边界清楚，增强扫描联合脂肪抑制技术可清楚显示病变与眼外肌及视神经的关系，也可准确显示肿瘤侵犯的范围。

诊断鉴别

诊断 根据临床病史，眼部体征以及影像学表现，可做出临床的初步诊断，确切诊断需依靠病理组织学检查。 X线平片对本病诊断价值不大，B超可显示病变，但难以显示近眶尖区的病变，也难以准确显示病变与邻近结构的关系，对本病诊断价值有限，CT对本病诊 断特异性好，但敏感性差，难以显示病变内小的脂肪灶，也难以准确显示病变与邻近结构的关系，MRI对本病的敏感性最佳，也可清楚准确显示病变的范围及与邻 近结构的关系，为术前提供可靠信息，CT和MRI联合使用能够提高本病的诊断的准确率。 鉴别诊断 ①皮样囊肿 ：病变内亦可见脂肪样密度或信号，但多表现为眼眶外上象限肌锥外圆形，椭圆形或半圆形肿块，边界清楚，锐利，邻近眶壁受压变薄，甚至病变突入颞窝; ②脂肪瘤 ：病史长，临床多表现为无痛性眼球突出 ，CT，MRI多表现为圆形肿块，密度或信号与脂肪相同，边界清楚，一般不侵犯眶壁骨质。