眼眶纤维肉瘤 疾病

典型症状

复视 水肿 眼球突出 视力障碍 眼球不能随意动 两眼下视不能

• 建议就诊科室：

  眼科 眼眶及肿瘤 眼科学

• 易感人群：

  女性多见

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

视力 眼球和眼眶的超声检查 眼及眶区CT检查 核磁共振成像(MRI) 颅脑CT检查

重点检查项目

病理学检查：不管肿瘤的临床变化如何，纤维肉瘤的病理学是相当典型的，它由称为人字型的，有交织筋膜的，未成熟纺锤形成纤维细胞组成，同纤维瘤及纤维瘤病相反，肿瘤相对细胞增生过多，细胞核有明显核仁和有丝分裂活动，并且细胞间较少胶原，放射引起的纤维肉瘤倾向于比其他类型恶性度高，常常显示细胞核多形性并有瘤巨细胞。 电子显微镜能确认肿瘤的成纤维细胞性质，而且能帮助把其他纺锤状细胞肿瘤例如横纹肌肉瘤 ，神经鞘瘤和纤维组织细胞瘤同纤维瘤相鉴别，大体标本见形状不规则，呈灰白色，无明显包膜。 1.X线检查 平片可无异常表现，或仅见眶区密度增高，少数可见眶壁骨质破坏。 2.超声波探查 B超表现为眶内不规则形的异常回声，边界尚清楚，可出现类似假包膜回声，内回声较少，常比周围组织稍低，无压缩性。 3.CT扫描 纤维肉瘤是多位于肌锥外的软组织肿块，形状不规则，边界清楚，与眼外肌密度相似，密度较均匀，有轻或中度强化，可压迫或包绕眼外肌，视神经等眶内结构，使其移位，破坏眶壁骨质，侵犯鼻窦，颞下窝，颅内等邻近眶外结构。 4.MRI 纤维肉瘤是位于肌锥外的实性软组织肿块，边界清楚，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，多数病变信号均匀，少数伴囊变，坏死及出血，增强后中度强化，可包绕或侵犯眼外肌或视神经，也可侵犯鼻窦等邻近结构，增强扫描联合脂肪抑制技术显示更清楚。

诊断鉴别

X线平片对本病诊断价值不大，B超难以准确显示病变的范围，也难以准确显示病变与邻近结构的关系，CT可清楚显示眶壁骨质破坏，是提示其为恶性病变的可靠 征象，也可清楚显示眶内病变的范围，但难以准确显示与邻近结构的关系，MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系，CT应作为常规检查方法，MRI是 术前不可缺少的检查方法。 影像学鉴别诊断包括： ①恶性淋巴瘤 ：范围更广泛，往往同时累及眼睑，泪腺及眶内结构，或伴有全身其他部位淋巴瘤，常包绕眼球，呈“铸造”形，较少发生眶壁骨质破坏，密度或信号更均匀; ②横纹肌肉瘤 ：多发生于儿童，病情进展迅速，常伴有坏死或出血，密度或信号常不均匀; ③转移瘤：发病年龄较大，多有原发肿瘤病史，病变发展快，多伴有眶壁骨质破坏。