眼眶内海绵状血管瘤 疾病

典型症状

充血 角膜炎 视力障碍 视神经萎缩 视网膜水肿 眼球不能随意动 眼球突出 眼球移位

• 建议就诊科室：

  眼科 眼眶及肿瘤 眼科学

• 易感人群：

  成年人最常见

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

视力 眼球和眼眶的超声检查 眼及眶区CT检查 核磁共振成像(MRI) 颅脑CT检查

重点检查项目

病理学检查：海绵状血管瘤多呈类圆形，紫红色，有完整的囊膜，囊膜是血管窦间纤维结缔组织延续形成的，为肿瘤本身的一部分，不能与肿瘤实质分离，肿瘤借助于细小的营养动脉与全身血管沟通，导出静脉也很细，切开肿瘤，断面为许多盛满血液的血管窦，将血液排出，肿瘤体积明显缩小，且见海绵样小窝，光镜下，肿瘤由大的扩张的海绵状血管窦构成，窦壁内衬以扁平而薄的内皮细胞，间质为不等量的纤维组织，常有玻璃样变，有的区域缺乏间质，邻近窦腔的内皮细胞互相贴近，也有的区域间质黏液化或脂肪细胞堆集，甚至在间质内出现平滑肌束，偶见间质内含有淋巴细胞，浆细胞和巨噬细胞等慢性炎性细胞，电镜下可见内皮细胞之外有基底膜及2～3层分化较好的平滑肌细胞。 1.X线检查 ：早期为正常所见，长期高眶内压引起眶容积普遍扩大和密度增高，约占海绵状血管瘤的35%，但缺乏特异性改变。 2.超声探查： 超声对海绵状血管瘤诊断符合率较高，有经验的医生可能准确无误地提示此肿瘤的组织学诊断，并可测定肿瘤的大小，位置以及与周围重要结构的关系，但由于眼科专用超声仪换能器的频率高，穿透力差，眼球后1cm距离之后的小肿瘤常难以确定。 (1)A型超声探查：肿物边界清楚，内回声波峰较高，可达到组织灵敏度的60%～95%，是眶内肿瘤中反射性最高的一种，肿瘤内波峰顶连线与基线夹角小于45°。 (2)B型超声探查：海绵状血管瘤具有独特的声像图，病变呈圆形或椭圆形，有肿瘤晕，边界清楚，圆滑，内回声多而强，且分布均匀，中等度声衰减，以探头压迫眼球，可见肿瘤轴径缩短，即压迫变形，肿瘤的内回声多且分布均匀，是特异性超声征。 (3)多普勒超声探查：多数病例肿瘤内缺乏彩色血流，这是由于血液流动较慢，未达到显示阈的缘故;脉冲多普勒显示为平直血流频谱，即静脉血流频谱，因血窦属于静脉性，血流速度一致。 3.CT扫描 ：CT可准确提示肿瘤的存在，确定空间位置，肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变，海绵状血管瘤的CT像有如下特征： ①多位于肌肉圆锥内，视神经的外侧，视神经被推挤移位，冠状层面更便于对视神经位置的判断; ②肿瘤呈圆形，椭圆形或梨形，边界清楚，圆滑，内密度均质，密度轻度高于邻近软组织，CT值一般大于+55HU，肿物内可能发现钙质沉着; ③注射对比剂后强化明显，增强值大于25Hu，且一致性增强; ④50%病例眶腔扩大，海绵状血管瘤的大部分病例眶尖保留一个三角形透明区，但起源于眶尖或向后蔓延者往往缺乏此黑三角，关于密度和增强值除取决于海绵状血管瘤的构造外，还受多种因素影响，如肿瘤内血管和纤维组织分布不均，或含有毛细血管成分，则密度可不均质和增强不一致，造影剂增强也受注射与扫描时间间隔影响，如一边注射一边扫描，因肿瘤供血动脉纤细，造影剂尚未充满病变区，或间隔时间较久，肿瘤内造影剂已排出，强化值均较小，正当造影剂充满肿瘤野，且血管窦腔多而大，增强后CT值可大于100HU，如此高的增强值在其他眶内肿瘤较为少见，另外CT可揭示肿瘤数目，可显示肿瘤准确位置和排列状况，此点对于完全取出肿瘤非常重要，因小肿瘤的探查可能被遗漏，CT是根据密度判断病变的，CT平片很难把海绵状血管瘤与神经鞘瘤，鞘外脑膜瘤，平滑肌瘤和良性间质瘤鉴别开来。 4.MRI ：更明确显示肿瘤的位置，范围，边界和周围结构的关系，至关重要的是显示肿瘤与视神经的关系，在这方面MRI优于CT，利用SE脉冲序列，在T1WI肿瘤为中等强度信号，信号强度低于脂肪，与眼外肌相似，比玻璃体高，在T2WI肿瘤为高信号，注射Gd-DTPA后可见信号明显增高，观察信号强度要考虑TR和 TE长短，这两个参数明显影响信号强度，MRI显示肿瘤内结构不及B型超声波。 5.红细胞闪烁摄影 ：利用99mTc标记红细胞，在E-CT上进行闪烁摄像，肿瘤可浓集放射性核素。

诊断鉴别

诊断 眼眶海绵状血管瘤主要见于成年人，渐进性眼球突出，外观无红肿，B超显示类圆形，椭圆形占位病变，内回声中等分布均匀，有轻度可压缩性，成年时期CT显示肿瘤呈类圆形或椭圆形，多数是海绵状血管瘤，少数为神经鞘瘤。 鉴别诊断 海绵状血管瘤具有一般良性肿瘤共有的临床特征，需要鉴别的几种常见肿瘤包括神经鞘瘤 ，脑膜瘤 ，泪腺良性多形性腺瘤，血管外皮瘤等。 1.神经鞘瘤： 多位于肌锥外，有时有压痛，B超图回声少，透声性强，彩色多普勒超声在肿瘤内可见丰富的彩色血流，脉冲多普勒检查可见动脉频谱，CT扫描CT值较低，注射强化剂后增强程度一般不超过20HU;发生于眶尖部者MRI常发现哑铃状颅眶沟通肿瘤，海绵状血管瘤一般不超过眶壁边界。 2.脑膜瘤： 多有视力 减退，视盘水肿 ，继发萎缩和视神经睫状血管，B超探查肿瘤内回声少而衰减著，不可压缩;CT示视神经管状，梭形增粗或圆锥形肿物;MRI可发现肿瘤起自视神经鞘，可管内或颅内蔓延。 3.泪腺多形性腺瘤 ：发生于泪腺窝，B超探查内回声中等，肿瘤压迫眼球使之明显变形;CT发现泪腺区骨吸收，海绵状血管瘤几乎不发生于泪腺窝内。 4.孤立的神经纤维瘤： 临床表现也类同于海绵状血管瘤，但B型超声图内回声少，不可压缩;CT显示边缘不光滑。 5.眶内血管外皮瘤少见： 超声探查回声较海绵状血管瘤少，且不能压缩，彩色多普勒超声显示有丰富的红蓝血流。