不典型眼眶炎型假瘤应与下列疾病相鉴别：
甲状腺相关眼病 :眼球突出 ，眼外肌增大，以肌腹肥大为著，边缘清楚，光滑，肌腱不增厚，结合甲状腺生化检查和临床表现可鉴别。
泪腺淋巴瘤 ：常包绕眼球外壁，可侵犯整个泪腺，可轻度强化，鉴别困难时需穿刺活检。
视神经脑膜瘤 ：表现为视神经外周不规则增厚变粗，边缘条片状或环形钙化，肿瘤可明显增强包绕未增强的视神经。
肉芽肿病变：眶内软组织病变，对激素类治疗无效时，应与嗜酸性肉芽肿，霉菌病，结节病 ，血管炎性系统病变鉴别。
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