眼眶骨纤维异常增殖症 疾病

典型症状

面部畸形 上睑下垂 视野缺损 头痛 眼球突出 眼球移位 听力下降

• 建议就诊科室：

  眼科 眼眶及肿瘤 眼科学

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

骨密度测定 视力 眼球和眼眶的超声检查 眼及眶区CT检查 核磁共振成像(MRI) 尿常规 便常规

重点检查项目

病理学检查：大体观察病变呈灰白色，比正常骨组织稍软，切割时有一种坚固沙砾样感，无包膜，病变从骨的髓质开始，往往遗留两层骨皮质薄壳，光镜下观察见网状骨小梁的大小，形状和分布不一，病变有纤维组织间质，具有一致的，良性外观的纺锤形细胞，多数骨小梁缺乏成骨细胞，此特征有别于骨化纤维瘤。 1.X线检查 可显示从骨质带状透明到弥漫骨密度增高，硬化，面部和颅底骨质常被累及，溶骨性改变常见于颅骨，受累骨质扩张合并CT上的不均质密度以及完整的骨皮质是骨纤维异常增生症的特征。 2.超声波检查 由于是骨增生性病变，如眶壁增生明显超声一般只显示眶内脂肪垫减小或眶壁隆起。 3.CT扫描 CT是诊断本病的主要方法，病变主要累及眶壁，额骨，筛骨，上颌骨，蝶骨甚至全颅骨，CT显示骨增生呈弥漫性，无边界，眶壁因骨增生而缩小，呈“小眼眶”，如累及视神经管可致狭小。 4.MRI MRI对了解本病的内部结构特征和确定骨内和骨外的范围非常重要，它对眶尖和视神经管的边界确定与其他影像相比更清晰，膨胀的骨质和病变内的纤维组织在T1WI上表现低至中等信号，T2WI上表现低至高信号，本病的T2信号对诊断非常重要，有时可见额骨病变内有囊腔，其中有液平面，由于病变本身纤维基质的高度血管化，可导致动脉瘤样骨囊肿的形成，一般骨增生本身无增强现象，但纤维成分增强后可有轻度或中度增强信号。 病理学检查：大体观察病变呈灰白色，比正常骨组织稍软，切割时有一种坚固沙砾样感，无包膜，病变从骨的髓质开始，往往遗留两层骨皮质薄壳，光镜下观察见网状骨小梁的大小，形状和分布不一，病变有纤维组织间质，具有一致的，良性外观的纺锤形细胞，多数骨小梁缺乏成骨细胞，此特征有别于骨化纤维瘤。

诊断鉴别

重要的临床辅助诊断是X线平片联合CT扫描，X线为弥漫性骨密度增高，边界不清楚，CT扫描大范围的骨增生，边界清楚，骨窗显示时，病变的密度低于正常骨质密度，临床上骨骼畸形的特有体征有助于诊断。 和骨纤维异常增生症应该鉴别的是蝶骨嵴脑膜瘤 ，尤其是只累及蝶骨的骨纤维异常增生症，蝶骨嵴脑膜瘤 除有骨增生外，还在眶内或颅内邻近部位有软组织块影，尤其是MRI显示清楚。