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眼假组织胞质菌病综合征 疾病

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眼假组织胞质菌病综合征就诊指南

典型症状

视网膜出血 视网膜脱离 眼睛发红

  • 建议就诊科室:

    眼科 眼底 眼科学

  • 易感人群:

    无特殊人群

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 手术治疗

常见问诊内容

补体结合试验 浆细胞 真菌培养检查 血管造影 造影检查 涂片

重点检查项目

1.血清学检查 乳胶凝集试验在疾病早期即可呈阳性,免疫扩散试验则能区别疾病的活动性与非活动性,对可疑患者采用筛选试验(screening test)可以早期发现病人,多用乳胶凝集试验或免疫扩散试验,荧光素标记抗体染色(FA)和补体结合试验 也可用于同样的目的,证实试验(confirmation test)可用于疾病的确诊和预后的判断,多采用补体结合试验,补体结合试验出现阳性的时间比其他试验晚,一般在发病6周或6周以后,滴度1∶32有意义,但少数活动性患者滴度可仅为1∶8或1∶6,故需动态观察,连续检查时若患者滴度持续升高,显示病情发展,补体结合试验与组织胞质菌素皮肤试验 同时使用几乎不会遗漏患者,荧光素标记抗体染色还能鉴别培养标本和组织病理中的病原菌,极具临床价值。 2.直接检查 血,脓,痰,皮肤黏膜损害刮取物以及淋巴结,肝,脾,骨髓等的抽吸物等制成涂片 ,以GMS或PAS染色,油镜下可见2~4mm大小的卵圆形孢子,多存在于大单核细胞内。 3.真菌培养 荚膜组织胞质菌为双相型真菌,标本接种于沙氏琼脂室温培养为真菌相,菌落生长缓慢,呈白色棉花样,镜检有菌丝和特殊形态的齿轮状孢子,具有传染性,脑心浸膏血琼脂37℃培养呈酵母相,有酵母样菌落生长,镜检孢子直径约1~5µm,卵圆形,可出芽,染色后很像洋葱的切面。 4.组织病理学检查 急性播散性患者的肺,肝,脾,骨髓和淋巴结中有大量组织细胞浸润,细胞内外有大量的孢子,非急性病例有上皮样细胞肉芽肿形成,中性粒细胞,淋巴细胞,浆细胞 ,巨噬细胞和Langerhans巨细胞内也可含有孢子,但数目较少,大小也不一,陈旧损害中大多有组织脑浆菌瘤,内有少量病原菌,周围有纤维化,HE染色见细胞内孢子呈球形,略嗜碱性,外围的晕环为染色时退缩所致而并非真正的荚膜,PSA和GMS染色清楚,呈现圆形或卵圆形酵母样孢子,2~5µm直径,可能有单芽,芽颈细,周围无晕环。 眼底荧光素血管造影检查 :仅针对引起视觉症状的CNV,造影早期可见新生血管的形态,组织胞质菌斑根据其色素的改变表现为边界清晰的车轮状的强荧光斑或遮蔽荧光,吲哚青绿血管造影 在后极部可出现多发性的强荧光斑。

诊断鉴别

临床可根据POHS的眼底特点及阳性的组织胞质菌素皮肤试验等对其进行诊断,但应注意与一些眼底出现白色斑点的其他疾病进行鉴别诊断。 多灶性脉络膜炎 伴全葡萄膜炎的眼底表现与POHS极为相似,但有明显的前房和玻璃体的炎症表现,常有生理盲点扩大,多焦ERG检查表现为持续的弥漫性损害,鸟枪弹样视网膜脉络膜炎多见于老年人,为眼底多发性奶油色样的病灶,病灶无色素沉着但常伴有玻璃体炎症细胞浸润,急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变也多见于年轻患者,可形成眼底萎缩斑,但病灶较大且形态不规则,并主要位于后极部,急性期的病灶荧光素血管造影 早期为遮蔽荧光,后期为强荧光。

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