眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍 （Meige综合征，Brueghel综合征） 疾病

眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍的发病原因

(一)发病原因

Meige综合征的病因尚不清，病因可能为：

①脑干上部，基底核异常。

②脑内胆碱能系过度活跃。

③多巴胺受体超敏。

(二)发病机制

1.中脑及基底核过度活化，使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致。

2.多巴胺受体超敏，反应过度。

3.基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃。

病理：Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无异常，Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背侧有斑块状神经元缺失和胶质增生，Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑质致密部，蓝斑，缝核，脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失;在黑质和蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色的黑质中神经原纤维缠结较少。