是以反复发生坏死松解性游走性红斑,口炎 ,体重下降,糖尿 为特征,并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征,约80%的肿瘤为恶性,半数可有转移,皮损往往先于肿瘤数年出现,以中年尤其是绝经 期妇女为多,皮损可泛发全身摩擦和易受外伤部位,外伤,压迫和摩擦可诱发和加剧本病,皮损初为大小不等,多角形或不规则形淡红斑,偶见粟粒至绿豆大丘疹 和丘疱疹 ,1~2天内变为暗紫红色,中心苍白或为紫癜 样,随后中央出现浅表水疱或脓疱 ,易破裂形成糜烂和结痂 ,脱屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着,红斑边缘向周边扩展,境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状,多数患者有严重的舌炎 ,呈猩红色,光剥而伴轻度萎缩,外观似牛肉,自觉刺痛,半数以上患者有轻到中度糖尿,可有间歇性腹泻 ,腹胀 ,呕吐和黑便 ,患者身体衰弱 ,体重下降,亦可有低血钾 ,贫血 ,静脉血栓 形成和精神障碍 。
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