原发性中枢神经系统淋巴瘤 （PCNS） 疾病

典型症状

乏力 感觉障碍 幻觉 幻听 健忘 颅内压增高 免疫缺陷 嗜睡 头痛

• 建议就诊科室：

  血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血管造影 CT平扫 腹部CT 尿常规 血常规 便常规 脑脊液常规检验（CSF） 神经系统检查

重点检查项目

1.外周血：一般无明显变化。 2.脑脊液检查：约有1/3的PCNSL患者的脑脊液表现为恶性淋巴细胞增多，同时，可进行κ和λ轻链的免疫组织型的检查和B细胞的PCR检查以帮助诊断。 3.影像学检查：原发性中枢神经系统淋巴瘤最有价值的实验室检查为影像学检查，如CT，MRI，PET，99mT-SPECT(单电子计算机断层扫描)，脑扫描，血管造影 等。 (1)血管造影：原发性中枢神经系统淋巴瘤多为无血管性，或少血管性。 (2)99mT标记的SPECT脑扫描：原发性中枢神经系统淋巴瘤对于99mT的吸收有所增加。 (3)CT：在平扫CT中，90%的PCNSL患者显示等密度或高密度的病变，这与脑部其他肿瘤有所区别，如胶质瘤，脑膜瘤，脑部转移瘤等，CT平扫 多为低密度病变，这可能是与PCNSL的病变基础为大量小淋巴细胞有关，同时较之其他脑部肿瘤，PCNSL较少引起病变周围的脑部组织水肿，注射造影剂后，90%的PCNSL患者在CT上增强，50%为均匀密度的增强，多位于脑皮质的凸部和腹部位置，约占75%。 (4)MRI：T1MRI上显现强信号，注射造影剂后，Ga-T1MRI显示比CT范围更大的病变。 (5)FDG-PET：可区别原发性中枢神经系统淋巴瘤和感染引起的病变。 部分患者在CT或MRI注射造影剂后并不增强，这对于诊断造成困难，有人认为这与病变隐藏于完整的血-脑脊液屏障下有关。 免疫功能正常的患者和免疫缺陷者的实验室检查也有某些区别，最明显的为免疫缺陷者脑内多叶病变的发生率远高于免疫功能正常者，约为2倍(50%∶25%)，此外，在免疫缺陷患者中，CT和MRI上多见一种特殊的环状增强(50%)，而免疫功能正常者中少见。 4.双眼裂隙灯检查：房水内淋巴细胞增多。

诊断鉴别

诊断 1.病史：询问有无头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状，有无视力障碍、肢体无力、癫痫、失语、眩晕、行走不稳等神经系统症状，有无智力降低和行为异常。尚应询问是否接受器官移植、是否为AIDS病患者和先天性免疫缺陷者。 2.体检：检查神经系统有无颅内高压和脑损害或脊髓受损的临床表现。 3.脑脊液检查：蛋白超过1.0/L，淋巴细胞在(0～400)×106/L，脑脊液离心后经免疫细胞学检查可增加阳性检出率。 4.CT和MRI扫描：CT可发现较大的规则团块影，呈高密度或等密度，增强效应明显，室管膜下浸润时脑室周围增强。MRI可显示脑实质内淋巴瘤，增强效应明显，但不易显示蛛网膜下腔和玻璃体的病灶。T2加权对复发的小病灶有较好的诊断意义。 鉴别诊断 原发性中枢神经系统淋巴瘤 应与全身性淋巴瘤引起的继发性中枢性淋巴瘤相鉴别，后者有中枢系统外的淋巴结或淋巴组织病变，可进行仔细的体格检查，血象检查，胸部X线而明确诊断，对于比较隐秘性的病变，则需要进行镓核素扫描，胸部和腹部CT ，骨髓检查，淋巴结活检明确诊断，此外，其他脑部肿瘤，如胶质瘤，脑弓形虫病 ，脑白质病等，CT和MRI的病变多为低密度可以鉴别，或行活检以鉴别。 对于免疫功能正常的患者和免疫缺陷的患者，诊断步骤有一定的差异，免疫缺陷的患者，原发性中枢神经系统淋巴瘤 的诊断更为困难，这种病人多伴发脑弓形虫病和多发性脑白质病，且脑弓形虫的特征性表现，多发性，小型环状病变，也是PCNSL的主要表现之一，此类病人预后极差，生存期短，这些都使诊断产生一定的困难，所以，对于存在免疫缺陷，且怀疑PCNSL的患者，可进行血清弓形虫抗体 检查，或其他细菌，真菌感染，栓塞疾病的检查，如果检查为阴性，可行病理活检，如果检查为阳性，可行抗弓形虫治疗，克林霉素和已咪胺腚治疗10～14天后，复查CT，若有改善，可继续治疗，若无变化，可行病理活检，以明确诊断。