原发性心脏横纹肌肉瘤 疾病

典型症状

猝死 肺栓塞 肝脾肿大 呼吸困难 胸腔积液 晕厥

• 建议就诊科室：

  心血管外科 心血管内科 外科 内科

• 易感人群：

  发病年龄多在30～40岁

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

心血管造影 基础代谢 心电图 脉搏 胸部透视

重点检查项目

肌浆球蛋白的免疫化学方法可鉴别横纹肌肉瘤。 1.放射性核素门池扫描 用于诊断房，室心肌的肿瘤，此种检查对小的充盈缺损敏感度低，故比超声显像和心血管造影 的分辨率低，但当某些其他检查方法对心室和心肌肿瘤显示不清时，核素扫描却能提供更加清晰的充盈缺损影像。 2.电子计算机体层扫描(CT) CT可清楚地显示心腔，肌壁，心包及其与周围结构的关系，为心脏肿瘤诊断及其与心旁肿块鉴别诊断的无创性方法，但只能作横断面扫描，需注入造影剂，其对比分辨率远不如MRI。 3.磁共振成像(MRI) 它能够显示心脏肿瘤的轮廓，对某些病例可显示肿瘤的大小，形态和肿瘤表面的特征，而且图像比二维超声心动描记术和CT更清晰，也不需注入造影剂，但检查费用相对偏高。 4.心血管造影 尽管心导管置入和选择性肺动脉造影术不是所有的心脏肿瘤都必须的检查方法，大多数病例经二维超声，CT，MRI即可获得足够的术前诊断信息，然而，在某些情况下通过心导管技术可获得更准确的资料，虽然有风险，但也是十分必要的，这些情况包括：①无创伤性检查不能确定肿瘤的位置或附着处时;②无创伤性检查不能充分显示四腔切面，而临床及疑为多发性肿瘤时;③其他心脏损害与肿瘤并存可能需行不同方法的手术时。 5.X线胸片 可显示纵隔，肺转移病灶，胸部X线片常见心脏阴影弥漫性增大。 6.心电图 通常显示非特异性的ST-T改变，但也可发生低电压和束支传导阻滞。

诊断鉴别

诊断 对原因不明的进行性右心衰，除常规的心电图，胸片外，超声心动图的检查是必不可少的，右心造影也是必要的，胸部MRI检查也应考虑到，但最后确诊仍需靠组织学证实，镜下特点，瘤细胞排列弥散，胶原纤维少，瘤细胞及瘤组织结构呈多形性(小幼稚细胞，双核，多核瘤巨细胞，具有肌原性细胞的特点，如胞浆丰富，嗜伊红色)。 鉴别诊断 与心脏黏液瘤 ，转移性心脏肿瘤，甲亢 等疾病进行鉴别。 1.心脏黏液瘤 黏液瘤属良性，起自心房间隔，常有蒂，多见于左心房，其临床表现极似二尖瓣狭窄 ，特征是坐位时肿瘤阻塞二尖瓣口，症状为呼吸困难，发绀，昏厥 ，肺水肿 ，卧位时阻塞消除症状消退，患者可有左心房扩大，心尖区雷鸣样舒张期杂音，但无开瓣音，右心房黏液瘤的临床表现类似三尖瓣狭窄 ，可作心血管造影 有助于诊断。 2.转移性心脏肿瘤 比原发性心脏肿瘤 多见，多数由邻近淋巴组织直接蔓延，常见的原发性肿瘤为支气管肺癌 和乳腺癌 ，转移部位以心房及心包为主，心内膜及心瓣膜较少累及，右侧比左侧多见，临床表现以心力衰竭，心律失常 和心包积液 为主，心包受累时可产生大量心包积液，造成心脏压塞，穿刺液是血性，可找到癌细胞，心肌受侵时易有心律失常，X线检查表现为心影局限突出或外形不整，心包积液，心搏减弱有助于诊断。 3.甲亢 女性多发，以20～40岁多见，临床表现多样，心血管系统患者主诉心悸，胸闷，运动时气短，脉搏 加速，重者有心律失常，心脏扩大，心力衰竭等，行基础代谢率测定及放射性核素检查有助于本病诊断。