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原发性血小板减少性紫瘢 (ITP) 疾病

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原发性血小板减少性紫瘢就诊指南

典型症状

皮肤瘀点 皮肤紫癜 脾肿大 贫血 头痛 畏寒 血小板减少 血小板寿命缩短

  • 建议就诊科室:

    血液科 内科

  • 易感人群:

    无特殊人群

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

白细胞数 出血时间 凝血酶时间 凝血时间 血小板寿命

重点检查项目

1. 血象:一般无贫血(出血严重者可有轻度贫血),白细胞数正常,血小板计数减少。 2. 出凝血检查:出血时间延长;凝血时间,凝血酶原时间,凝血酶时间均正常。 3. 骨髓象:增生正常,巨核细胞数多增高,伴成熟障碍(多数病人产血小板型巨核细胞<30%)。 4. 自身抗体检查:血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增多;血小板表面相关C3(PA C3)增多。 5. 血小板寿命测定:明显缩短。

诊断鉴别

【诊断标准】 急性ITP血小板明显减少,通常小于20×109/L,血小板寿命明显缩短,约1~6小时,骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常,其中幼稚巨核细胞明显增多,慢性ITP多此化验血小板减少,多为(30~80)×109/L,骨髓巨核细胞大多增加,大小基本正常,颗粒型增多,血小板形成明显减少,血小板表面相关IgG增多,血小板相关C3增多,血小板寿命缩短 ,约1~3天,诊断标准如下: 1、多次化验检查血小板计数减少。 2、脾脏不增大或仅轻度增大。 3、骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。 4、 以下五点应具备任何一点: (1)泼尼松治疗有效。 (2)切脾治疗有效 (3)PalgG增多。 (4)PAC增多,血小板寿命缩短,排除继发性血小板减少症。 鉴别诊断 需排除急性白血病 ,淋巴瘤 ,血栓性血小板减少性紫癜 ,自身免疫系统疾病,Evans综合征及药物等所致血小板减少。

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