原发性系统性淀粉样变 （Lubarsch-Pick病） 疾病

原发性系统性淀粉样变的典型症状

典型症状：

丘疹 黏膜损害 溃疡 结节 甲营养不良 骨痛 肝肿大 蛋白尿 出血倾向 便血

症状内容：

两性均可受累，平均发病年龄在60岁以上，早期特异性的表现是腕管综合征 ，皮肤黏膜损害 ，肝肿大 和巨舌 ，12%～40%的病人可见巨舌，由于舌体增大，两侧可有齿痕，舌表面光滑，干燥或有蜡样丘疹 ，结节 ，斑块，大疱，裂隙，溃疡 和出血，部分伴疼痛性吞咽困难 ，早期皮肤症状是轻度外伤后或自发性瘀点，瘀斑 和紫癜 ，好发于皱褶凹陷部位如眼睑，鼻唇沟，颈部，腋窝，脐部，外生殖器和口腔，特征性的皮肤损害是无症状的表面光滑有蜡样光泽的丘疹，结节和斑块，呈正常肤色，琥珀色或黄色，常伴有出血倾向 ，发生部位与紫癜性损害类似，也可累及耳周，面部中心区域，颊黏膜和腹股沟，皮疹可以孤立存在，但也会融合成大的肿块，在面部者呈狮面样外观，另外还有发生在面，手及足部的硬皮病样损害;在眼睑，唇部，耳郭的黏液水肿 样损害;头部的环状，斑状脱发 或普秃 ;手掌部蜡样浸润伴出血和角化过度及迟发性卟啉病样损害;各种甲营养不良 性改变如甲脆弱，甲缺如，甲下条纹，甲部扁平苔藓样损害以及皮肤黏膜的出血性或类天疱疮样损害等，累及骨骼肌出现背部疼痛;心脏，肾脏受累 则发生心功能不全，蛋白尿 和肾衰竭 ，部分患者有呕血或便血 ，约20%病人最终发生多发性骨髓瘤，出现骨痛 等症状，本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并骨髓瘤者为5个月。