原发性系统性淀粉样变 （Lubarsch-Pick病） 疾病

典型症状

便血 出血倾向 蛋白尿 肝肿大 骨痛 甲营养不良 结节 溃疡 黏膜损害 丘疹

• 建议就诊科室：

  皮肤科 皮肤性病科

• 易感人群：

  平均发病年龄在60岁以上

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

浆细胞 尿本周蛋白（BJP） 骨髓增生程度 尿常规 血常规 便常规

重点检查项目

血浆γ-球蛋白升高，尿Bence-Jones蛋白阳性，骨髓穿刺可见浆细胞 增生。 组织病理：皮肤损害内有淡伊红色，无定形，含裂隙的淀粉样蛋白团块，丘疹性损害的淀粉样蛋白沉积在真皮乳头，伴有表皮突变细或消失;斑块或结节性损害的淀粉样蛋白团块广泛沉积在真皮网状层和皮下脂肪层，累及血管壁，毛囊皮脂腺单位，立毛肌，汗腺及脂肪细胞形成“淀粉样环”，具有特征性;甲营养不良性损害的淀粉样蛋白沉积在甲皱和甲床，一般没有明显的炎症细胞浸润，原发性系统性淀粉样变病皮肤改变活检的阳性率在前臂约为50%，腹部皮肤深至脂肪层的活检阳性率可达95%以上，直肠黏膜和黏膜下组织活检淀粉样蛋白阳性率为60%，全身小动脉，小静脉，舌，心肌，平滑肌，骨骼肌均可有淀粉样蛋白沉积，肝脾由于血管壁受累可发生实质性损害。

诊断鉴别

本病主要诊断依据为临床表现和组织病理学检查，特征性的出血性皮疹伴多系统损害，尤其不明原因的心脏受累和肝大，蛋白尿应考虑本病，皮肤及受累组织的病理 学检查见到淀粉样蛋白团块沉积具有诊断意义，组织特殊染色，骨X线片，骨髓检查，尿Bence-Jones蛋白测定等都有助于确诊。 需要注意鉴别的疾病有黏液水肿 性苔藓，类脂蛋白沉积症等，有结节损害者应除外黄色瘤 。