原发性限局性皮肤淀粉样变 疾病

典型症状

斑疹 剧痒 鳞屑 皮肤肥厚 皮肤干燥 丘疹 瘙痒 色素斑 淀粉样蛋白沉积

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科 感染中心 传染病科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  中医治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

红细胞沉降率(ESR) 血清白蛋白与球蛋白比值（A/G） 尿常规 血常规 便常规

重点检查项目

可有血沉加快，球蛋白异常如α或γ球蛋白升高，Nomland试验是把1.5%的刚果红溶液注入可疑皮损 的皮内，24～48h后仅有淀粉样蛋白处残留红色，用皮肤显微镜检查本病阳性率可达80%。 组织病理：斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病的沉积物局限于真皮乳头，呈半球形，圆锥形或团块状，大小不等，与表皮间有裂隙，HE染色显伊红色，均质状，其间可有少量蓝染的细胞碎片成分，表皮角化过度，颗粒层和棘细胞层不规则增厚，淀粉样蛋白上方的表皮可萎缩，基底细胞液化变性，在斑型尤为突出，皮肤异色病样淀粉样变病的血管周围有淀粉样蛋白沉积，可见表皮不规则增生，表皮突延长，毛囊周围淀粉样蛋白沉积呈鞘状，结节型皮肤淀粉样变病的表皮萎缩变薄，表皮突消失，表皮下大块状淀粉样物质从真皮扩展至皮下，血管壁可因淀粉样物质的沉积而增厚，汗腺，脂肪细胞周围也可受累，真皮内伴有慢性炎症细胞浸润，用甲基紫或结晶紫染色，淀粉样蛋白有异染现象可被染成鲜明的紫红色;刚果红染色偏光显微镜检查呈绿色并具有双折光性;PAS染色，淀粉样蛋白耐淀粉酶 阳性，免疫荧光检查在淀粉样蛋白的周围可见免疫球蛋白的沉积，现已证实为抗角蛋白自身抗体(antikeratin autoantibody，AK auto Ab)，DACM染色所显示的双硫键带也说明淀粉样蛋白来源于角蛋白。

诊断鉴别

诊断 1.典型皮疹，组织病理学改变和特殊染色显示淀粉样蛋白是诊断本病的主要依据，Nomland试验阳性有助于确诊。 2.中医辨证分型 (1)风湿蕴结型： 主证：局部皮肤肥厚 粗糙，形成局限性苔藓样变，连发性剧痒 ，舌苔薄或白腻，脉濡缓或沉缓。 辨证：风湿蕴结，肌肤失养。 (2)血虚 风燥型： 主证：皮疹色较淡，粗糙肥厚，面色不华，舌质淡，脉沉细。 辨证：血虚风燥，肌肤失养。 (3)脾虚 湿滞型： 主证：皮肤干燥 ，双下肢伸侧有坚实的小丘疹，密集成片，呈苔藓样变，自觉剧痒，大便不干或溏泻，四肢沉重无力 ，舌质淡，舌苔白腻，脉象沉缓。 辨证：脾虚湿滞，肌肤失养。 鉴别诊断 本病应与神经性皮炎 ，结节性痒疹 ，肥厚性扁平苔藓 ，胶样粟丘疹 ，类脂蛋白沉积症等鉴别。