原发性小肠淋巴管扩张症 疾病

典型症状

抽搐 低蛋白血症 腹泻 水肿 吸收不良综合征 脂肪泻

• 建议就诊科室：

  外科 普外科 皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗 手术治疗

常见问诊内容

腹部平片 小肠造影 尿常规 血常规 便常规 粪便隐血试验(OBT)

重点检查项目

肠黏膜活检：病理上见到肠绒毛结构严重扭曲，绒毛的中央乳糜小管明显扩张，其中含有充满脂质的巨噬细胞，电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒 。 小肠X线检查常异常，能显示黏膜水肿和吸收不良的改善，淋巴造影可见末梢与内脏淋巴管发育不全以及腹膜后淋巴结缺如，空肠黏膜的活检特征有固有膜和黏膜下层淋巴管扩张，因为扩张淋巴管的明显潴留使绒毛呈棒状。

诊断鉴别

年轻患者有水肿，特别是非对称性，有低蛋白血症，不能用肝病或肾病解释者应怀疑是本症;如同时有免疫球蛋白的降低和外周血中淋巴细胞减少，则更有可能，肠 道蛋白质的丢失，可用131I，或51Cr-清蛋白来检测，本病的确诊有赖于小肠黏膜活检，病理上见到肠绒毛结构严重扭曲，绒毛的中央乳糜小管明显扩张， 其中含有充满脂质的巨噬细胞，电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒，这些表现具有诊断意义。 乳糜泻 是对麸质成分过敏所致，所以又称为麸质过敏性肠病，麸质主要存在于小麦，但除小米和玉米外所有谷类均有不同程度的存在，麸质含麸质素(Glutenin)和麦醇溶蛋白后者具有毒性，可使消化酶的形成与分泌减少，可引起小肠绒毛变钝和粗厚，固有层细胞浸润，肠黏膜吸收面积减少，结果引起糖，蛋白，脂肪，维生素，无机盐，微量元素及水等吸收不良，而表现复杂的临床症状，常伴有贫血 ，紫癜，骨软化，骨质疏松 ，肌无力，周围神经痛，继发性甲状旁腺功能减退，甲状旁腺功能亢进等肠外表现。