原发性视网膜脱离 疾病

原发性视网膜脱离的发病原因

原发性脱离是视网膜变性与玻璃体变性两个因素综合作用的结果，易言之，原发性脱离必须具有这两个前提条件，二者缺一不可。

1、视网膜变性与裂孔形成

由于视网膜构造复杂，血供独特，易于因种种原因引起变性，周边部与黄斑部为变性好好部位，视网膜变性是视网膜裂孔形成的基础，在裂孔发生之前，常见下列改变：

⑴格子样变性：格子样变性与视网膜脱离关系最为密切，由此产生裂孔者占裂孔性脱离眼的40%，在正常眼球中亦可见到，约为7%，格子样变性发病无种族及性别差异，侵犯双眼，其形成和位置常有对称性，多见于颞侧或颞上象限的赤道部与锯齿缘间，呈梭形和条状，边缘清晰的岛屿样病灶，长轴与锯齿缘平行，病灶面积差异很大，长右从1DD到1/2圆周以上，宽从0.5DD到2DD不等，病灶视网膜变薄，有许多白色线条，交错排列成网格门面，这种线条与病灶外的视网膜血管相连，实际上就是闭塞或带有管状白鞘的末梢血管，病灶内有时还可见到白色素团块分布，称为色素性格子样变性，色素来源于视网膜色素上皮层。

⑵囊样变性：好发于黄斑部及颞下侧锯齿缘附近，边缘清楚，圆形或类圆形，暗红色，小腔隙可融合成大囊腔，故大小差异很大，发生于眼底周边部的网状囊样变性，成为簇状而略显高起的小红点，附近玻璃体有纤维状或颗粒状混浊，黄斑部囊样变性初起时呈蜂窝状小囊腔，无赤光检查时特别明显，周边部或黄斑部的小囊腔逐渐相互融合成大囊腔，前壁常因玻璃体牵引而破裂，但只有在前后壁的有破裂时才成为真性裂孔而引起视网膜脱离。

囊样变性是由多种原因（如老年性改变，炎症，外伤，高度近视 等）影响了视网膜营养代谢，引起其神经成分分解，从而在其内丛状层或内，外核层中形成腔隙的一种改变，腔隙内充满含有粘多糖成分的液体。

⑶霜样变性：大多发生于赤道部和锯齿缘附近，视网膜表面可见到一些由细小白色或略带黄色发亮颗粒覆盖的区域，厚薄不匀，如同视网膜上覆盖了一片霜，此种变性可单独出现，也可和格子样变性，囊样变性同时存在，霜样变性靠近赤道部并融合成带状者，亦称蜗牛迹样变性。

⑷铺路石样变性：一般见于40岁以上的近视眼 患者，双眼多见，好发于下方周边部眼底，表现为具有色素性边缘的淡黄色圆形或类圆形，境界清楚的多发性萎缩病灶，大大小小的病灶列成一片，呈铺路石样，病灶中央部脉络膜毛细血管网萎缩，露出脉络膜大血管甚或苍白色巩膜，变性区如受到玻璃体牵引起则导致视网膜裂孔形成。

⑸视网膜加压发白和不加压发白：将巩膜压陷后眼底的隆起部，变为不透明的灰白色，称为加压发白，病变进一步加重时，即使不加压也呈灰白色，称为不加压发白，其后缘有时形成一清晰的嵴，多见于上方眼底周边部，被认为是玻璃体牵引的一个指征，如玻璃体后脱离扩展，此后缘可被撕开而形成裂孔。

⑹干性视网膜纵向皱襞：皱襞自锯齿状缘的齿缘间向赤道部方向伸展，是过度生长视网膜组织的折叠，一般无需治疗，但亦有在皱襞后端客观上玻璃体牵拉而发生裂孔之可能。

2、玻璃体变性

为引起视网膜脱离的又一关键因素，正常情况下，玻璃体为一透明胶状结构，充填于眼球内后部4/5的空腔内，对视网膜神经上皮层贴着于色素上皮层有支撑作用，除在睫状体扁平部到锯齿缘以及在视盘周围和视网膜有粘连外，其他部位仅和视网膜内界膜紧紧相附，但并无粘连。

视网膜脱离发生前，常见的玻璃体变性改变有：互有联系的玻璃体脱离，液化，混浊，膜形成，浓缩等。

⑴玻璃体脱离（detachment of vitreous body）：玻璃体脱离是指玻璃体临界面与其紧密接触的的组织之间出现空隙，多见于高度近视眼及老年患者，玻璃体各个部位的外界面均可发生脱离，以玻璃体后脱离，上脱离为常见，与视网膜脱离的关系亦比较密切。

玻璃体脱离的原因主要是玻璃体中透明质酸解聚脱水 ，在玻璃体内形成一个或多个小液化腔，并相互融合形成较大的腔隙，如腔隙中的液体突破玻璃体外界面进入视网膜前使玻璃体和视网膜内界膜间发生分离，如果脱离处与视网膜有某种病理性粘连，可因牵引而发生视网膜裂孔。

⑵玻璃体液化（fluidity of vitreous body）：玻璃体液体是玻璃体由凝胶状态变为溶解状态，是玻璃体新代谢障碍所引起的胶体平衡破坏，亦以高度近视及老年患者为常见，液化一般从玻璃体中央开始，出现一光学空间，逐渐扩大，也可以多个较小液化腔融合成一较大的液化腔，液化腔内有半透明灰白色丝束样或絮状物飘浮晃动。

⑶玻璃体混浊 和浓缩（vitreous opacities and concentration）：玻璃体混浊原因很多，但与原发性视网膜脱离 有关者，均由玻璃体支架结构破坏所致，因此常与玻璃体脱离，液化同时存在，混浊的纤维条束，有导致视网膜裂孔的可能。

所谓玻璃体浓缩，也是一种玻璃体混浊，是在玻璃体高度液体时，支架结构脱水变性而形成的不透明体，故可称为萎缩性浓缩（atrophic concentration），与前列玻璃体脱离时外界面的膜样混浊，玻璃体液化腔内的丝束样或絮样混浊等相比，性质上并无多大差异，仅是和度上更加严重，对引起视网膜脱离的危险性亦更加强烈而已。

⑷玻璃体膜形成：也称视网膜周围广泛性增殖膜（massive perietinal proliferative membrane）共形成机理十分复杂，目前尚未完全清楚，可能有神经胶质细胞，游离色素上皮细胞及其转化成的巨噬细胞，成纤维细胞等参与，增殖膜沿视网膜前，后界面或玻璃体外界面生长，收缩后可以牵拉视网膜发生皱缩，形成一些固定的粘连性皱襞或星形皱襞，甚至使整个后部视网膜皱缩在一起形成一个闭合的漏斗状。

此种增殖膜见于视网膜脱离前，脱离中及陈旧性脱离的患者，发生于脱离前者，也是引起视网膜脱离的一个重要原因。

此外，有人见到视网膜裂孔多发生于眼底上下斜肌附着点的相应处，因此推测裂孔与此等肌肉运动的牵引有关，也有人发现多数患者回忆有眼底部轻微外伤史而认为脱离与外伤有关，事实上，除严重眼球钝伤等少数特殊情况外，斜肌牵引和外伤仅可认为视网膜脱离的诱因。