原发性食管恶性淋巴瘤 疾病

典型症状

咳嗽 上腹部疼痛 声音嘶哑 食欲不振 吞咽困难 消瘦

• 建议就诊科室：

  血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

上消化道X线钡餐 造影检查 内镜检查 CT检查 尿常规 血常规 便常规

重点检查项目

组织病理学是确定诊断的可靠依据。 1.X线钡餐造影检查 ：Camovale等报道的8例食管淋巴瘤病人经过上消化道X线钡餐 造影检查后发现其主要X线表现有以下几点： (1)病变累及食管远端及邻近的胃底，其特点为食管远端有大的结节影与非梗阻性狭窄，与其毗邻的胃底黏膜皱襞有相似的X线表现，而且很难与胃癌累及食管下段相鉴别。 (2)食管腔的非梗阻性狭窄外观不规则，病变可以向上扩散到胸段食管的上1/3，而且有时范围比较广。 (3)瘤组织在食管黏膜下浸润后在食管钡餐造影片上表现为黏膜下有比较大的结节影，酷似食管静脉曲张的X线表现。 (4)食管中段有长约9cm的不规则狭窄区并伴有溃疡形成，较大的结节性病变表面可出现较大的单个溃疡征象。 (5)有的病例的食管X线钡餐造影片上可见食管黏膜下有多发的结节影(即黏膜下淋巴瘤结节)。 2.CT扫描：可以显示纵隔内的肿大淋巴结，食管腔内及食管黏膜下较大的肿物，对诊断纵隔淋巴瘤侵犯食管具有一定意义，对淋巴瘤分期，观察化疗或放疗期间肿瘤大小的改变以及治疗后的随诊复查亦有意义。 3.内镜检查 ：是诊断食管原发性恶性淋巴瘤的重要而有效手段，可以用肉眼直接观察病变并取活体组织进行组织学检查，具有定性诊断价值，由于食管恶性淋巴瘤的病理改变主要不在黏膜表面，活检阳性率不如食管癌高，据Orvidas等(1994)报道，其活检阳性率为81%，有的食管原发性恶性淋巴瘤术前诊断并不明确，而是经外科手术切除肿瘤后对手术标本进行病理学检查后才得以确诊的。

诊断鉴别

诊断 早期诊断存在很大困难，而且明确或鉴别其原发性淋巴瘤抑或继发性淋巴瘤亦非易事，胃肠道(包括食管)某一部位的原发性恶性淋巴瘤如能做到早期诊断，通过外科手术切除治疗有可能达到治愈的目的，而继发性淋巴瘤只能进行姑息性治疗。 食管恶性淋巴瘤的诊断除了病史，查体外，主要依靠食管和胃的X线钡餐造影检查，食管(纵隔)的CT扫描及内镜检查，检查过程中要特别注意食管-胃结合部的胃壁有无受累的征象，组织病理学检查结果是诊断的可靠依据。 1.胃肠道原发性淋巴瘤的诊断标准： 1961年Dawson等提出了诊断胃肠道原发性淋巴瘤的5条标准： (1)病人的浅表淋巴结不能触及或不大。 (2)胸部X线检查正常，无肿大淋巴结。 (3)血常规检查见白细胞计数正常。 (4)如果胃肠道淋巴结有受累现象，则受累的淋巴结应为肿瘤肠段引流区的淋巴结。 (5)肝脏和(或)脾脏无转移性病变。 2.食管骨髓外原发性浆细胞瘤的诊断标准 食管原发性孤立性骨髓外原发性浆细胞瘤在非霍奇金淋巴瘤(NHL)分类中属于杂类。 (1)无Bence Jones蛋白尿 。 (2)血清电泳值在正常范围之内。 (3)骨髓活检结果正常。 (4)肝脏和骨扫描正常，无远处转移和征象。 (5)食管肿瘤经组织学检查证实为由浆细胞瘤组成。 鉴别诊断 1.多发性食管平滑肌瘤： 食管原发性恶性淋巴瘤 的X线表现并非特异性表现，应与食管多发性平滑肌瘤或血源性转移瘤(如食管的转移性恶性黑色素瘤 )相鉴别。 2.贲门失弛缓症 ：食管原发性恶性淋巴瘤侵犯食管下段肌层内的Auerbach神经丛，病人的临床症状和食管X线钡餐造影表现类似贲门失弛缓症，要注意鉴别。