原发性脾淋巴瘤 （PSL） 疾病

典型症状

低热 恶心 乏力 腹部不适 呼吸困难 结节 胸腔积液 腹部肿块

• 建议就诊科室：

  外科 肝胆外科 普外科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

染色体 酸性磷酸酶 血红蛋白 血涂片 红细胞沉降率(ESR) 骨髓象分析 脾脏超声检查 腹部MRI检查 腹部CT

重点检查项目

1.外周血： 血小板，血红蛋白及白细胞减少。 2.血沉增快： 免疫球蛋白增高。 3.骨髓象： 可见淋巴瘤细胞浸润，其阳性率可达40%。 4.组织活检：手术者，可组织活检，证实均为B细胞性淋巴瘤。 5.CT扫描或MRI ：显示脾脏明显增大，CT呈低密度改变，MRI在T1加权相呈中低信号，T2加权相呈高信号。 6.B超检查： 呈低或无回声的单发或多发结节状密度影，但也可表现为脾均质性增大，脾肿瘤尚可侵及邻近器官，如左肾包膜，胰腺，肝脏，胃大弯及左膈肌等。

诊断鉴别

诊断 诊断PSL应首先排除淋巴瘤继发性脾脏受侵。 Gupta曾提出诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准：临床主要症状为脾大及伴有腹部不适 ，受压症状;临床生化，血液学及放射学检查能排除其他处病变的存在;肝活检阴性，且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤;诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。 1996年Ahmann将PSL分为3期：Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏;Ⅱ期除脾之外已累及脾门淋巴结;Ⅲ期已累及肝脏或脾门组织以外的淋巴结。 鉴别诊断 1.慢性粒细胞性白血病 ：是一种伴有染色体 异常的骨髓恶性增生性疾病。 (1)临床症状：在非急变期并不典型，可有乏力，多汗，消瘦。 (2)脾脏：肿大占92%，其中巨脾占86%。 (3)外周血：白细胞多在30×109/L以上，涂片 分类呈百花异样(即血片中存在各种和各阶段血细胞，如早幼粒，中幼粒，晚幼粒，中幼红和晚幼红等细胞)。 (4)骨髓象：增生极度活跃，以中晚幼粒细胞为主。 (5)中性粒细胞碱性磷酸酶降低。 (6)染色体异常。 2.毛细胞性白血病 ：是一种特殊类型白血病，其特征是细胞膜有毛状物，或似发卡，裙边，锯齿，因而称之毛细胞性白血病。 (1)临床特点：多有贫血 ，发热，肝脾肿大，病程进展缓慢。 (2)实验室检查：外周和骨髓可见毛白血病细胞。 (3)组织化学染色：为酸性磷酸酶 阳性，且不被酒石酸盐抑制。 (4)脾脏：几乎所有病人都有脾脏肿大，常在肋缘下10cm以上。 3.幼淋巴细胞性白血病 ：是慢性淋巴细胞性白血病 的一种类型，临床症状较慢性淋巴细胞性白血病明显，病程进展较快，常有脾大而淋巴结肿大不显著。 (1)临床特点：症状期短，乏力，多汗，消瘦。 (2)脾脏：肿大明显，多在肋缘下10cm以上，淋巴结较少肿大。 (3)实验室检查：血涂片 及骨髓见大量幼淋巴细胞，其特征是几乎所有淋巴细胞均可见到核仁。 4.慢性淋巴细胞性白血病： 是一种淋巴细胞的增生与蓄积性疾病，临床上发病多见于老年人，其自然病程较长。 (1)临床症状：早期不典型，可有全身淋巴结肿大，乏力，发热，出汗，皮肤瘙痒。 (2)脾脏：肋缘下肿大>10cm的在90%以上。 (3)实验室检查：外周血涂片成熟淋巴细胞大于60%，其绝对值≥6×109/L，持续3个月。 (4)骨髓象：增生活跃，成熟淋巴细胞≥40%。 (5)组织活检：成熟淋巴细胞浸润表现。 (6)除外其他疾病引起的淋巴细胞增多。 5.骨髓纤维化 ：是一种慢性骨髓增殖性疾病，由于骨髓以纤维组织所代替致造血障碍，骨髓检查呈干抽现象，常有髓外造血表现。 (1)临床发病多在40岁以上，乏力，低热，脾脏肿大。 (2)贫血(外周血检查)：为幼粒-幼红细胞性，白细胞和血小板正常或降低，可见泪滴红细胞。 (3)骨髓象：多次干抽，增生低下。 (4)骨髓活检：病理具有特征性改变。