原发性皮肤免疫细胞瘤 （皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤） 疾病

典型症状

结节 脾肿大 血小板减少 局部淋巴结肿大

• 建议就诊科室：

  肿瘤外科 肿瘤科 肿瘤综合科 皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  主要发生于中、老年人

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

浆细胞 皮肤涂片显微镜检查 细胞免疫检查 尿常规 血常规 便常规

重点检查项目

组织病理：真皮和皮下组织内瘤细胞浸润，在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状;在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性，除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外，表现为在以小淋巴细胞的背景中出现： 1.较多浆细胞 样淋巴细胞，核内或胞浆内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质(免疫球蛋白)。 2.较多甚至很多散在的浆细胞，浆细胞样淋巴细胞和(或)浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%，多位于浸润灶周围，在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。 3.尚见一些向浆细胞分化的不同阶段的细胞(具有不规则形胞核的中心细胞，中心母细胞，免疫母细胞，特殊浆细胞和浆母细胞)的混合形浸润，多形性较明显，核分裂象亦较多见，免疫标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3受体和IgG(少数病例中IgA或IgM)，瘤组织内免疫球蛋白(大多为IgMK型)增加。 4.免疫组化：特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子，免疫细胞瘤，瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-，大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理，免疫组化特征性即可诊断。 鉴别诊断 1.浆细胞 瘤： 皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤 的表现，属原发性者极罕见。 2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤： 多见于躯干和面部，瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性，无PAS阳性包含物，免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。 3.原发性和继发性皮肤免疫细胞瘤的区别： 前者皮肤损害多位于肢体，无自身免疫性疾病，单一型细胞占20% ;后者皮肤损害分布全身，50% 有单株丙种球蛋白，半数伴自身免疫性疾病，单一型细胞占40% 。 4.B细胞假性皮肤淋巴瘤： 发现单一型浆细胞和(或)浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。 5.Waldenström巨球蛋白血症 ：产生IgM的瘤细胞分泌巨球蛋白至血液内。