原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤 疾病

典型症状

结节 丘疹 红斑(边界清楚

• 建议就诊科室：

  肿瘤外科 肿瘤科 肿瘤综合科 皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  多见于男性老年人

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

皮肤涂片显微镜检查 尿常规 血常规 便常规 细胞免疫检查

重点检查项目

组织病理：真皮内呈结节性或弥漫性浸润，特点为表皮不受侵犯，早期损害可见中心细胞，少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在，随着疾病进展，肿瘤B细胞增大，数目增多。 FCCL的组织学分类，按新的工作分类，计有：滤泡性小裂细胞，滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞，此瘤的浸润细胞主要在真皮网状层浅表部分甚至深部和皮下组织，偶或呈连续带状分布，与表皮之间隔以无细胞浸润带，早期沿血管和(或)附属器周围呈片状，团块状浸润，10%损害的标本示滤泡型，晚期多呈弥漫型，常见者为两型兼有(混合型)，浸润细胞的成分不一，但不论以何种细胞类型为主，常见一些向浆细胞 分化的细胞，并往往限于单一轻链的克隆，在某些病例中可见浆细胞与瘤细胞之间的过渡形，突出的是，看不到常见于淋巴结FCCL中典型新生物性滤泡结构而为较大的淋巴样细胞的聚集，边界不清楚，周围绕以不规则分布的较小淋巴细胞，根据新的工作分类和损害的时间，组织象在早期虽可示小裂细胞(small clea red cell，SCC)淋巴瘤，但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcell，MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陈旧肿瘤中，虽可示明显MC淋巴瘤，但常示大细胞(LC)淋巴瘤，炎症反应细胞的数量不一，主要为小淋巴细胞，浆细胞和巨噬细胞，约10%损害标本中，可见提示生发中心的充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构(免疫标记示B细胞多克隆性)，免疫标记示瘤细胞除表达全B细胞抗原(CDl9，C1320和CD22)以及HLA-DR外，常示免疫球蛋白重链转换，失去IgD，获得IRC或IRA。 免疫病理：肿瘤B细胞标志物CD19，CD20，CD22，CD79α阳性，细胞表面可查到单一型免疫球蛋白产物，即kappa或lambda轻链，而小是二者都呈阳性，肿瘤期免疫球蛋白染色阴性，皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤并不表达CD5或CD10，与淋巴结滤泡中心细胞淋巴瘤相比，原发性皮肤滤泡中心通常也不表达bcl-2蛋白，大多数病例可见免疫球蛋白基因克隆重排。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 鉴别诊断 ①原发性皮肤免疫细胞瘤 ：肿瘤主要发生于肢体，瘤细胞主要为浆细胞 样淋巴细胞，常见PAS阳性包含物，免疫球蛋白位于胞浆内。 ②小淋巴细胞性淋巴瘤和套区细胞淋巴瘤的免疫。 ③皮肤淋巴细胞瘤 ：与原发性皮肤FCCL的鉴别很困难，以往文献中列举的鉴别点大多根据初发皮疹 后5年无系统受累作为良，恶性的区别，现知这些都不是绝对可靠的标准，即使测定SIg(皮肤淋巴细胞瘤示多克隆性B细胞成分，FCCL表达单一型轻链或失去可测定的SIg)对鉴别有帮助，但有时对皮肤中呈现弱染SIg则很难解释，而且在所谓大细胞淋巴细胞瘤中可见灶性单一型SIg染色和缺失SIg，基因重排对两者鉴别虽更可靠，但皮肤淋巴细胞瘤中也可示克隆性B细胞成分，因此，需结合临床和综合各区别点加以鉴别。