原发性皮肤B细胞淋巴瘤 （皮肤B细胞原发性淋巴瘤） 疾病

典型症状

盗汗 结节 尿蛋白 丘疹

• 建议就诊科室：

  血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

免疫病理检查 免疫学检测 真菌组织病理学 肿瘤放射免疫显像（RII） 涂片

重点检查项目

1.组织病理学： PCBLC的各种亚型的组织学特征很相似，然而每一亚型的特征对于分类很重要，表皮在外形上正常，通常正常胶原组织将正常表皮与淋巴细胞浸润分开，在表浅的真皮组织中早期病变一般为血管周围和腺周围浸润，旧的病损趋向于弥漫性浸润，从真皮层到皮下脂肪，伴或不伴反应性淋巴滤泡存在，这种单形趋向于弥漫或结节性浸润常见于底层，大量浸润可导致腺体结构破坏，可见大量反应性T细胞在外周存在或与恶性B细胞混合存在，在旧的病损中，反应性浸润通常很少，尽管最初为单形性，但有可能存在或不存在各种组织细胞，浆细胞 和免疫母细胞的混合，嗜酸性粒细胞和中性粒细胞也可存在，但典型的少见，有的有丝分裂象较多见，在浸润部位B淋巴细胞形态特征从一种亚型可向另一种亚型变化。 2.免疫表型： 对于PCBLC的诊断很有帮助，到现在为止，最理想的标本是快速冰冻切片组织，然而，流式细胞分析对于轻链限制和异常表型检测更可靠，而且，一些单克隆抗体可对蜡块组织很好检测，这对于PCBLC的鉴别诊断很有帮助。 3.免疫基因型： 在恶性淋巴瘤，从成熟细胞起源的子细胞表达相同的Ig受体以达到可检测量，故可观察到克隆性基因重排，Ig重链，轻链的克隆性基因重排支持PCBLC的恶性特性，一些研究者认为克隆性实验对于区分反应性炎症和恶性增殖方面是可靠的标准，在有少量恶性细胞浸润的病例很有帮助。

诊断鉴别

诊断标准 现在对于PCBLC患者的分期还不一致，对于原发于皮肤的NHL Ann Arbor分期不适用，按照此分期，结外侵犯如皮肤，应列为Ⅳ期，提示其预后差，很明显，对于PCBLC需要更精确的分期系统，1984年Burg等建议的分期与CTCL的肿瘤结节转移系统相似，但没有广泛使用，最近国际NHL预后因素以多中心研究为基础为侵袭性淋巴瘤设计出国际指数，所计算的国际指数包括：年龄，活动状态，分期，结外侵犯和LDH，这种国际指数对125例全身性低度恶性淋巴瘤进行评估，发现是重要的预后工具，它可辨别出不同缓解期和生存可能性的患者。 1.惰性亚型包括：①泡中心性淋巴瘤;②免疫细胞瘤/边缘区淋巴瘤。 2.中度恶性亚型： 包括腿部的大B细胞淋巴瘤。 3.未定型的及其他亚型： ①浆细胞瘤;②血管内大细胞性淋巴瘤/恶性血管内皮瘤;③套区淋巴瘤;④富于T细胞B细胞性淋巴瘤。 PCBLC的诊断很难，不但要依赖组织学诊断，还依靠免疫表型及肿瘤基因进行诊断，对于PCBLC的诊断还没有标准，因此，必须应用所有可利用的诊断手段以得到明确的诊断。 鉴别诊断 主要与反应性淋巴细胞增多症相鉴别，因为有相似的特征，反应性淋巴细胞增生(RLH)是指由于各种抗原刺激而引起的反应性淋巴细胞增生，这些抗原有昆虫叮咬(蜱和螨)，文身，创伤，疫苗，抗癫痫 药物，针刺和引起过敏反应的注射，由于临床和组织病理学均相似，故常与PCBLC混淆，它可能为PCBLC的前驱表现，临床上，可见棕红色丘疹，斑块或结节，可能是孤立地或成群存在，常发生于头，躯干和下肢端，其他部位的侵犯包括鼻，阴囊和乳头，肢端部分为耳垂通常是由于蜱叮咬而传播博氏疏螺旋体引起感染所致。