原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases,PID)是一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷,导致机体免疫功能不全的疾病。按免疫缺陷性质的不同,可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。是一组少见病,与遗传相关,常发生在婴幼儿,出现反复感染,严重威胁生命。
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