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原发性肝脂肪肉瘤 (原发性肝脂肉瘤) 疾病

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原发性肝脂肪肉瘤就诊指南

典型症状

钝痛 肝掌 呃逆 乏力 食欲减退 蜘蛛痣 消瘦 肝下垂

  • 建议就诊科室:

    皮肤科 皮肤性病科

  • 易感人群:

    无特殊人群

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗 手术治疗

常见问诊内容

酶学检查 肝脏疾病超声诊断 肝、胆、脾CT检查 肝、胆、胰、脾的MRI检查 血涂片

重点检查项目

肝脏原发性脂肪肉瘤肝功能受损害表现出现晚,酶学检查和AFP,CEA等肿瘤标志物阴性,患者往往以右上腹疼痛就诊,发现巨大肝脏后经影像学检查可以初步诊断,但明确诊断尚需肝脏活组织病理检查。 本病的影像学表现颇具特征性。 1.B超 检查可见肝内巨大而均匀的强回声区。 2.CT 表现为边缘清晰的低密度区,CT值小,可达-90Hu以上,是肝内肿瘤CT值最低的,注射造影剂后无增强反应。 3.MRI T1,T2加权图像呈高信号区。 在影像检查方面肝脂肪肉瘤与肝脂肪瘤难以区分。

诊断鉴别

本病术前诊断困难,误诊率极高,确诊依赖于术中及术后病理检查。 1.临床表现。 2.实验室及其他辅助检查。 因本病极为罕见,且无特异性的临床表现和诊断方法,临床上常被医生忽视,容易误诊为肝癌,肝囊肿 ,肝脓肿 ,肝血管瘤 等,无肝炎 ,肝硬化 病史,肝功正常,甲胎蛋白阴性,即使肝肿块巨大,但无黄疸 ,腹水 ,脾大 等特点,有助于与肝癌相鉴别,巨大原发性肝脂肪肉瘤 ,常合并中心组织坏死,液化,形成囊腔,酷似肝囊肿,但病人多伴有发热,体重减轻,且B超可见囊内回声强弱 不等,囊壁厚薄不均,术中常规行冰冻病理检查,可明确病变性质,以免误诊,误治。

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