原发性腹膜后肿瘤 （primaryretroperitonealtumor） 疾病

典型症状

背痛 便秘 便血 低热 恶心 腹壁静脉怒张 腹部肿块 腹胀 呼吸困难 黄疸

• 建议就诊科室：

  肿瘤综合科 普外科 肿瘤科 外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗 放射治疗

常见问诊内容

补体结合试验 皮肤试验 尿糖 腹腔镜 血常规 血红蛋白 剖腹探查 肠镜 血压

重点检查项目

实验室检查 1.血常规 (1)血红蛋白：恶性瘤中心坏死，出血，或儿童腹膜后肿瘤增长较快时，可伴有血红蛋白降低。 (2)白细胞计数：腹膜后肿瘤坏死或继发感染时可有白细胞总量的升高。 2.组织病理学检查 术前应尽可能用其他方法作出诊断，如有必要，可行剖腹探查 或腹腔镜手术取活组织病理学检查。 3.免疫组化标记 (1)血管平滑肌脂肪瘤表达黑色素瘤单克隆抗体(HMB45)。 (2)神经鞘膜瘤S-100阳性表达;副神经节瘤 chromogranin A，S-100蛋白，beta-endorphin molecule阳性表达;脊索瘤细胞cytokeratin阳性表达，肿瘤vimentin及S-100蛋白阳性表达。 (3)平滑肌瘤和平滑肌肉瘤desmin，muscle actin阳性;肌上皮瘤的组织学形态与神经鞘瘤相似，也需免疫组化标记方可确诊。 影像学检查 1.X线检查 (1)腹部透视 ：可见膈肌被肿瘤推动上移，活动度降低，或能看到胸腔积液或肺转移阴影，在脊索瘤，盆腔恶性畸胎瘤，脑脊髓膜瘤或神经原发性肿瘤可看到肿瘤邻近的骨质侵蚀，破坏或变形。 (2)腹部平片 ：多数腹膜后肿瘤腹部正，侧位X线片检查可见腹内有软组织块致密影或脂肪瘤和脂肪肉瘤的透明度较高影，有些皮样囊肿阴影密度不同，如发现有成熟的骨质，牙齿或钙化等影像，则为畸胎瘤的特征，但一般的钙化斑点可见于多种肿瘤如成神经细胞瘤，神经节瘤，混合瘤，神经鞘瘤，神经纤维瘤，脊索瘤，平滑肌瘤以及肠腔内物质，慢性炎症包括淋巴结钙化，陈旧性血肿钙化，胰腺病变钙化等等，对诊断无特殊意义，甚至有碍于了解肿瘤的性质，腹部平片可显示肾的轮廓位置，腰大肌阴影等有无异常，腰大肌影模糊并非特殊征象，除见于腹膜后肿瘤外，亦可见于其他疾病以及无病变者，腹部平片还可显示肿瘤邻近器官如肝，脾，胃肠移位或变形。 (3)消化道造影检查 ：胃肠钡餐检查和钡灌肠检查可以排除胃肠道肿瘤或腹腔内肿瘤及了解消化道受压程度，由胃肠被肿瘤推压移位，可明确肿瘤的位置并与胃肠道肿瘤相鉴别，此外，腹膜后器官如胰腺或肾的囊肿，大的肿瘤以及腹膜腔内肿瘤亦可使胃肠移位，应仔细鉴别。 (4)尿路造影：位于腹膜后的肿瘤最易对肾脏及输尿管造成压迫与侵犯，静脉尿路或逆行尿路造影可显示肾盂，输尿管受压移位及有无扩张积液等改变，对判断肿瘤部位，了解泌尿道受压情况及对侧肾脏的功能有一定的帮助，多数腹膜后肿瘤尿路造影可以显示肾，输尿管乃至膀胱被肿瘤推压移位，并可明确肿瘤的位置以及排除肾，输尿管和膀胱的病变，一般在肾上方的肿瘤易使肾移位或变形，并且肾盂肾盏亦可变形，但肾上腺肿瘤，腹腔内其他部位的巨大肿瘤，巨大的脾脏或肝脏亦可使肾移位，变形，输尿管易被腹膜后肿瘤推挤移位，但被压或侵蚀者少，主要见于恶性瘤;有时一侧输尿管被压致使内腔变窄而引起输尿管积水及肾盂积水(图23)。 从肾和输尿管移位和功能变化，可以鉴别是腹膜后肿瘤还是腹膜后纤维化所致，两侧肾功丧失在腹膜后纤维化并非少见，而在原发性腹膜后肿瘤则罕见，一般对无功能的肾逆行插管在腹膜后纤维化是可能的，而对腹膜后肿瘤压迫输尿管致梗阻者，有时插入可能有困难，腹膜后肿瘤可使输尿管向内或向外移位，多数腹膜后纤维化可使输尿管向内移位并一侧或两侧被压变窄，此外，右侧输尿管向内移位有时见于异位的腔静脉后输尿管;输尿管向前移位有时见于腰大肌特别发达的青壮年，但如明显前移常是由于腹膜后肿瘤所致。 (5)血管造影 ：主要根据供养动脉的走行，分布及形态改变情况，来判断肿瘤的来源，显示血管受侵的程度，发现较小的肿瘤，以利于手术方案的制定，并同时进行术前的化疗与栓塞治疗。 ①下腔静脉造影：能够显示肿瘤对静脉壁的侵犯和推挤程度，有助于术前设计针对受累的下腔静脉的处理方法，并予以适当的术前准备，发生于腹膜后右侧软组织或器官的肿瘤，可能侵及下腔静脉并使其移位，变形，部分或完全阻塞，或血栓形成，须指出的是，腹膜后纤维化亦能使下腔静脉向前移位，但主要以下腔静脉发生周围性的狭窄甚或梗阻为特征，但是移位显著者应考虑是肿瘤所致。 ②逆行主动脉造影：经股动脉插管主动脉造影可显示肿瘤的部位及其血管分布情况，从而推测其性质，恶性肿瘤可侵犯邻近器官，单纯从血管分布来看很难分辨是原发还是继发，一般说来，大多数良性肿瘤，囊肿和少数恶性肿瘤本身血管少或无血管，在一无血管分布的肿瘤周围，血管是曲线状移位常是良性肿瘤动脉造影征象，如果瘤体内血管分布异常，不规则或血管粗细不匀，肿瘤区有造影剂斑块，动静脉互通以及造影剂从静脉回流很快等反常影像，多系恶性肿瘤动脉造影征象。 ③数字减影血管造影：数字减影血管造影(digital substraction angiography)能够较好地显示瘤体血管来源及分布，丰富的新生血管常提示恶性肿瘤的存在，也可了解大血管受侵情况，并可同时行血管栓塞，减少肿瘤血供以便于手术，通过显示与重要血管及部分脏器的关系，为正确判断病情，制定切除巨大肿瘤或与血管相通的囊性肿瘤的手术方案，减少术中失血提供重要依据。 2.超声检查 能发现临床尚未触及的肿瘤，显示肿瘤的部位，大小，数目，形态及与周围组织的关系，其组织分辨率高，价格低廉，无禁忌证，可作为腹膜后肿瘤首选的检查方法，诊断符合率达80%，亦可用于病灶的穿刺活检和术后长期随访，但其影像表现缺乏特征性，常因肠道气体的存在，影响部分肿瘤的显示，其准确性相对较差，应结合CT或MRI检查综合考虑(图24)。 (1)腹膜后肿瘤的位置和形态：腹膜后肿瘤位置较深，后缘常紧贴脊柱，压迫推移腹膜后大血管或将其包绕，不随呼吸及位置改变，这点可与腹腔内肿瘤鉴别，肿瘤形态多变，可表现为结节状，分叶状，椭圆形或不规则形状。 (2)腹膜后肿瘤的边界包膜：大多数恶性肿瘤呈浸润性生长，向邻近组织侵犯延伸，声像特征边界不整齐，不规则，良性肿瘤常有完整包膜且与周围分界清楚。 (3)腹膜后肿瘤内部回声：良性肿瘤生长较慢，内部回声相对均质，内部出现液性暗区较规则，彩色血流较少，大部分恶性肿瘤呈实质性，内部回声不均质，彩色多普勒血流较丰富，部分恶性肿瘤因生长迅速，血供不足，可发生坏死液化，声像图表现为回声不均匀或出现液性暗区，暗区形态常不规则。 (4)腹膜后肿瘤后壁回声：恶性肿瘤底部常形成高低不平的浸润，声像特征为后壁不规则增厚，良性肿瘤后壁常整齐，清晰。 (5)腹膜后肿瘤与周围脏器关系：肝肾，脾肾分离征象，由于腹膜后肿瘤的占位，往往使肾脏断面图像变形，肾脏向前，向下移位或重叠粘连，观察肿瘤与这些脏器的关系可有助于明确诊断。 (6)彩色多普勒血流表现：良性肿瘤内部血流较少，且血流阻力指数较高，而恶性肿瘤内部血流较丰富，阻力指数低于良性，盛晓阳等认为患者年龄较小，肿瘤内部回声较均质，血流丰富，阻力指数较低(RI<0.64)，可作为原发性恶性腹膜后肿瘤的特征。

诊断鉴别

诊断 由于原发性腹膜后肿瘤位于腹膜后间隙，位置较深，早期多无明显的临床症状，极难发现，而且原发性腹膜后肿瘤的组织来源，发病部位不同，临床表现呈多 样性，缺乏特异性，常与肿瘤的部位及受累脏器有关，多数病人在肿瘤体积生长至相当大时才引起注意，腹部肿块，腹胀和腹痛是最先出现和常见的临床症状，此 外，病人还可出现消瘦，低热 ，胃肠道，腰背部及下肢疼痛等症状，位于盆腔的腹膜后肿瘤还可出现直肠，膀胱压迫症状，因此，在临床上如患者有腹部肿块，腹痛，腹胀或某些前述症状，除考虑腹腔内常见疾患或肿瘤外，应考虑到腹膜后肿瘤的可能，对一些可疑征象如精索静脉曲张，小腿水肿 或静脉曲张，腹壁静脉曲张，直肠或阴道检查发现盆腔有肿瘤等，应进一步检查腹部有无肿瘤以及彼此的关系。 仅凭临床表现常不能明确诊断腹膜后肿瘤的部位及性质，应结合前述临床特点，X线检查，腹部超声检查，CT扫描，磁共振成像(MRI)综合考虑，一般讲，实质性且较大的肿瘤多为恶性，可呈不规则分叶或多结节 融合状，与周围组织界限不清或有浸润，有淋巴结增大;血管造影示肿瘤血管增生 杂乱，可见“血池”或动静脉瘘征象，囊性肿瘤常为良性，其生长缓慢 ， 均有完整的包膜，边缘清楚，约85%间叶组织肿瘤为恶性，而神经和生殖细胞源性肿瘤以良性居多，另外，还应根据肿瘤自身的特点初步判定原发性腹膜后肿瘤的 性质，通常，良性肿瘤病程较长，而恶性肿瘤病程较短，腹部超声显示大部分恶性肿瘤声像图表现为边界欠清晰，欠规整，内部回声不均匀，与周围脏器粘连及浸 润，肿瘤轮廓不规整难以确定边界，或发现卫星结节，脏器的轮廓线中断;而良性肿瘤则较规整，境界清晰，内部回声较均匀，与周围脏器分界清晰，彩色多普勒还 可探测到恶性肿瘤内较为丰富的血流回声，而良性肿瘤内血流回声少或无，CT显示实质性肿瘤呈多结节融合或不规则分叶，与周围组织界限不清或有浸润，淋巴结 增大者，多属恶性;而良性肿瘤均有完整的包膜且边界清楚。 必要时，可行剖腹探查或腹腔镜手术取活组织病理学检查作出正确诊断。 鉴别诊断 1.肾肿瘤 肾肿瘤以恶性多见，良性者甚少且腹部多不能触及，成年人以肾癌 多见，好发于40岁以上，肿瘤位于腰部，常有肉眼或镜下血尿 ，晚期病人常有发热，贫血 及消瘦，静脉尿路造影 ，腹部超声检查，CT扫描显示病变为肾脏实质内，肾脏核素扫描亦可有助于诊断。 肾母细胞瘤 为小儿常见肿瘤，绝大多数发生于2～4岁，肿瘤位于一侧腰部多不超过腹部中线，亦常伴有发热，半数患儿有血压升高，晚期出现贫血及恶病质，超声检查，CT扫描显示肾内实质性占位病变，静脉尿路造影提示肾内实质性占位病变或不显影。 2.肾积水 小儿先天性肾积水系因先天性上泌尿系梗阻所致，好发于5岁以上的小儿，肿瘤位于侧腹部，囊性，腹壁薄者透光试验 阳性，X线片可见肾影扩大且有时可见钙化点，超声检查，排泄性尿路造影，核素肾图和肾扫描对诊断有价值，成人肾积水一般病史较长，可有血尿，腰痛史，部分病人系因输尿管结石 所致，可有绞痛病史，或有继发性感染史，排泄性尿路造影可见肾盂肾盏扩大，但晚期病例可不显影，先天性或成人肾积水有时因梗阻暂时解除而有肿瘤突然缩小的病史，这是本病所特有的病征。 3.多囊肾 为先天性疾病，系因胚胎期肾小管与集合管的连接发生障碍所致，婴儿型多于1岁内死亡，成人型多为双侧性，发病缓慢，常于40岁左右出现症状，且常伴有其他器官如肝，肺囊肿等，除腰部出现肿块外，可有血尿，泌尿系感染，高血压 及侧腹部或腰疼痛史，晚期可出现尿毒症 ，尿路造影可见肾盂肾盏拉长，变形等征象，肾区超声探测有多个液平段，核素扫描显示肾脏大范围的放射性缺损区。 4.胰腺囊肿 本病应与位于上腹部的腹膜后肿瘤鉴别，临床上以假性胰腺囊肿多见，本病病程较长，以往多有急性胰腺炎 或腹部损伤史，肿瘤位于上腹部偏左，触诊可发现肿物为圆形或椭圆形，边界不清，有时呈囊性感，不活动，可伴有周围器官受压症状如胃纳不佳及呕吐等，超声波检查显示液平，X线检查平片可见到胰腺区可能有钙化斑，钡餐检查对本病的诊断有帮助，可发现胃被压并向前推移，十二指肠围扩大及横结肠向上或向下移位。 5.胰体尾部癌 本病的特点为腹痛 ，腹痛位于上腹部，并向腰背，前胸，肩及肋缘下放射，多为持续性钝痛而不能缓解，仰卧时加重，夜间尤重，常迫使病人弯腰俯坐或弯腰侧卧，常伴有食欲不振，腹泻 ，体重减轻及尿糖 阳性，上腹或左上腹触及肿瘤多为晚期表现，逆行胆，胰管造影术，CT均有助于本病的诊断。 6.结肠癌 本病主要表现为大便性状及排便习惯改变，诊断不难，但少数病人常以腹部肿块 就诊，当升结肠或降结肠癌或肝曲及脾曲结肠癌侵及周围组织时，肿瘤较固定，如病史确无大便性状及排便习惯改变，此时应行钡灌肠检查或纤维结肠镜 检查，可采集组织标本做病理检查，另外少数病人虽无便血 病史，但大便潜血试验多次为阳性者亦应考虑有本病的可能，应进行上述特殊检查方法以免误诊。 7.结核性腹膜炎 本病腹部有时可触到肿物，且有时与腹后壁，肠管及肠系膜等粘连固定而易与腹膜后肿瘤相混淆，但本病多见于年轻女性，有慢性结核病的临床表现，身体其他部位可找到结核病灶;且本病的腹部肿块常有大小不等，形状不一的多发性特点，往往边界不清，有时伴有不同程度的肠梗阻 ，消化道造影检查 可了解有无肠结 核存在，腹腔镜检查对诊断虽然有较大帮助，但如有肠管与腹壁粘连常不易成功，对诊断可疑时应行剖腹探查 术。 8.腹主动脉瘤 本病较少见，多为动脉粥样硬化或腹部损伤所致，肿瘤位于脊柱之前，有膨胀性搏动，可有触痛，肿瘤处有时可触到收缩期震颤及听到收缩期吹风样杂音，病人常有不同程度的跳痛，如压迫椎体可出现腰背部疼痛，X线片(正侧位片)有时可发现瘤壁线状钙化影，对可疑病例可行腹主动脉造影或MRI检查以明确诊断。 9.寒性脓肿 胸椎下段及腰椎结核所形成的寒性脓肿可形成腹膜后肿物，应与腹膜后肿瘤相鉴别，病人常有腰背疼痛史，脊椎可后突畸形，且寒性脓肿多位于腹部一侧，脊椎X线平片可发现原发结核病灶。 10.腹膜后纤维化 腹膜后纤维化又称特发性腹膜后纤维增殖症，系病因不明的腹膜后纤维脂肪组织的非特异性非化脓性慢性炎症，临床较少见，于腹膜后形成扁平且硬的肿瘤而引致输尿管受压梗阻，常伴有腰，背及腹部钝痛，恶心呕吐，食欲不振等症状，重者可出现尿毒症，少数病人以下腹部肿瘤为主诉而就诊，压迫腹膜后淋巴管及静脉可发生下肢水肿 或睾丸鞘膜积液 ，排泄性尿路造影对本病诊断有一定价值，可发现肾盂积水，输尿管近段扩张并向中线移位，受压处显示狭窄，晚期则双侧肾盂均不显影。 11.牧区须与腹腔和盆腔包虫囊肿鉴别，囊肿不可随便穿刺，流行区生活史，犬、羊接触史，皮肤试验 ，补体结合试验 均有助于鉴别。