原发性单克隆免疫球蛋白病 （原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症，良性单克隆免疫球蛋白病，意义不明性单克隆免疫球蛋白病） 疾病

典型症状

骨髓浆细胞增多 血沉增速 血清免疫球蛋白可升高 异性蛋白反应

• 建议就诊科室：

  内科 免疫科 儿科学 小儿免疫科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

蛋白电泳 尿本周蛋白（BJP） 尿常规 骨髓象分析 心电图 红细胞沉降率(ESR) 浆细胞 血常规 血红蛋白 血糖 血液生化六项检查 便常规 涂片

重点检查项目

1.外周血，血常规与伴有相关疾病有关，红细胞，血红蛋白，白细胞，血小板正常或稍低。 2.血清蛋白检查血清蛋白电泳 显示在γ区或快γ区，β区有M蛋白，M蛋白浓度一般低于3g/L(IgG<2g/L，IgA，IgM。 3.尿本-周蛋白多为阴性或少量。 4.血沉可增快。 5.骨髓检查 骨髓涂片 检查大致正常范围，浆细胞 可稍增多，但形态上接近正常，数量<10%。 根据病情，临床表现，症状，体征选择做心电图，B超，X线，CT，生化血糖 等检查。

诊断鉴别

诊断 诊断本症应符合下列条件：①无临床症状或体征;②无贫血无骨质破坏、无正常免疫球蛋白减少;③血清中单克隆IgG<30g/L或单克隆IgA<15g/L、IgM<15g/L轻链型尿本-周蛋白。 鉴别诊断 本症须与继发性单克隆免疫球蛋白血症，恶性浆细胞 病Waldenstrom巨球蛋白血症 鉴别，尤应与多发性骨髓瘤 鉴别。 需要指出的是本症与“骨髓瘤前期”的鉴别比较困难，骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆免疫球蛋白数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤临床表现，度过骨髓瘤前期后方有多发性骨髓瘤临床表现，由于骨髓瘤前期无骨髓瘤临床表现，故不能应用表中所列各项作为鉴别指标，近年来的研究指出下述几种检查有助于鉴别本病与骨髓瘤前期： ①测定浆细胞DNA合成率，即浆细胞标记指数(PCLI)，将骨髓与3H标记的胸腺嘧啶核苷孵育，计数500个浆细胞，计算标记浆细胞所占浆细胞总数的百分比，本症的PCLI为正常(0～0.4%)，骨髓瘤前期常≥0.4%。 ②骨髓瘤前期60%以上浆细胞含有“J”链，而本症含“J”链的浆细胞少于35%。 ③血清β2-微球蛋白在本症为正常，而在骨髓瘤前期常高于正常水平。 ④单克隆免疫球蛋白水平在本症可保持多年基本不变，而在骨髓瘤前期可呈缓慢上升趋势，在临床实践中，强调对本症患者进行长期随诊，定期检查上述各项指标，尤其是简单易行的③和④项，将可对本症与骨髓瘤前期作出鉴别。